Джудже на хипофизата при деца: симптоми и лечение

Невъзможно е да си представим състоянието на родителите, които са затрупани от чувства на безнадеждност, отчаяние, скръб, когато започнат да забелязват признаци на хипофизната джуджета при бебето си, родено здраво, с нормално тегло и ръст. Джуджето на хипофизата при деца е сериозно заболяване на ендокринната система, което се основава на отклонение в синтеза на хормон на растежа в хипофизата. Това води до спиране или зашеметен растеж на целия скелет и органи.

Какво е джуфизъм на хипофизата?

Всеки човек има хипофизна жлеза в основата на мозъка, малка хипофизна жлеза, която произвежда различни хормони. Хипофизната жлеза има две лобарни участъци - предна и задна. Задният лоб на жлезата е отговорен за производството на два хормона - окситоцин и вазопресин. В предния лоб на жлезата се синтезират шест хормона: тиротропин, кортикотропин, пролактин, лутеин, фоликулостимулиращ хормон и хормон на растежа (хормон на растежа).

Процесът на растеж се развива в хипоталамуса - малък орган в долната част на мозъчния дял. Хипоталамусът произвежда хормон, който регулира производството на други видове хормони. Хормонът на растежа се отделя в предния лоб на жлезата. Той започва активно да действа върху черния дроб. В черния дроб се образува инсулинообразен растежен фактор, който допринася за укрепването и растежа на костите и вътрешните органи.

Ако във всеки етап възникне неизправност, тогава растежът на тялото се забавя, спира. Дърфизмът може да възникне поради недостиг на хормон, поради недостатъчно активен отговор на клетъчните рецептори, поради провал на хормоналната стимулация. Така започва джуджета на хипофизата при деца.

Причини за заболяването

Както бе споменато по-горе, джуджето може да се развие поради всякаква аномалия в хипофизата. При децата най-често това заболяване се характеризира с недостатъчно производство на растежен хормон в предната хипофизна жлеза. За 27 000 раждания има едно бебе с това заболяване. Освен това при момчетата джуджето на хипофизата е по-често, отколкото при момичетата.

В медицината са установени някои причини за развитието на джуджета при децата:

  • генетично наследяване,
  • нараняване на хипофизата,
  • хирургия на хипофизата,
  • тумори в хипофизната жлеза,
  • тумори в нервната система,
  • Облъчване с ЦНС,
  • левкемия.

Признаци на заболяването

В много случаи джуджето на хипофизата започва да се развива в третата година от живота на децата. До две-три години бебето, като правило, отговаря на стандартите за физическо развитие и не се различава от своите връстници. Тогава родителите започват да забелязват, че растежът на бебето им се забавя. Вместо 7-8 см годишно детето расте само с 1,5 -2 см. Детето може да се оплаче от главоболие, гадене, нарушено зрение, двойно виждане. Родителите трябва скоро да се свържат със специалисти.

Диагностика на заболяването и неговото лечение

Нивата на хормона на растежа могат да бъдат определени чрез кръвен тест. Лекарите предписват и рентгенова снимка на костта на ръката, която измерва реалния растеж на костната маса. На детето се предписва мозъчна томография, за да се изключи наличието на тумор на хипофизата.

След потвърждаване на диагнозата педиатричният ендокринолог назначава среща: на детето се назначава заместителна терапия. Такава терапия е ефективна до сливането на костни плочи. Ако плочите вече са претърпели деформация, това няма да работи за ускоряване на растежа на бебето. Такава терапия трябва да се провежда преди пубертета. В противен случай тя е неефективна.

Родителите трябва внимателно да следят развитието и растежа на детето. При първите признаци на джуфизъм на хипофизата е спешно да се обърнете към специалисти.

Джудже на хипофизата

Джуджето на хипофизата е заболяване, което се развива поради липса на хормон на растежа и други тропични хормони на хипофизата; в резултат на това се наблюдава забавяне на растежа на органите и тъканите, диференциране на скелета, в резултат на това метаболизмът е нарушен, физическото развитие се забавя.

Причини за джуфизъм на хипофизата

При много пациенти причината за джуджета на хипофизата не може да бъде определена.

  1. В повечето случаи заболяването при пациенти може да бъде причинено от инфекция, която засяга хипоталамо-хипофизния комплекс и се появява джуджета на хипофизата;
  2. Увреждането може да бъде токсично или възпалително, в резултат на което секрецията на отделящите се хормони се нарушава и липсва секреция на тропични хормони на хипофизата и секреция на растежен хормон;
  3. Джуджето на хипофизата може да се развие поради образуването на аденоми на хипофизата, краниофарингиоми, глиоми. Основата на появата на болестта са причините, довели до образуването на тези тумори;
  4. Развитието на джуджета на хипофизата може да се наблюдава с травматично увреждане на мозъка при раждане, грануломатозен или съдов процес на мозъка;
  5. Джуджето на хипофизата може да бъде наследствено със селективен дефицит на хормон на растежа при пациенти и техните родители;
  6. Патогенезата на хипофизния джуфизъм се появява поради липса на хормон на растежа, което води до забавяне на растежа на скелета и неговото развитие, свързано с възрастта, и до нарушаване на развитието на органи и тъкани;
  7. Джуджето на хипофизата се появява поради нарушение на тропните функции на хипофизната жлеза: тиротропна, адренокортикотропна, гонадотропна;
  8. Можете също така да отбележите вариант на патогенеза, рядък хормон на растежа при това заболяване има изолирана недостатъчност;
  9. Възниква и абсолютен дефицит на хормон на растежа, той е свързан с нарушена секреция, причинена от промени, настъпващи в хормона на растежа;
  10. Рядко се отделя хормонална секреция. При пациенти заболяването се причинява от ставна недостатъчност на секрецията на тиротропни, гонадотропни, адренокортикотропни хормони;
  11. В случай, че недостатъчността на секрецията на хормони е от решаващо значение при нарушен растеж, образуването на скелета, други органи и тъкани, липсата на гонадотропна, тиротропна и адренокортикотропна хормон определя функционалната и морфологична недостатъчност (генитални, щитовидни жлези и надбъбречна кора), регулирайте го.

Джуджето на хипофизата може да се появи в ембрионалния период, от раждането и води до забавяне на растежа на скелета, както и микросомия на меките тъкани и вътрешните органи.

Симптоми на джуфизъм на хипофизата

След раждането пациентите с джуфизъм на хипофизата имат нормални показатели за растеж и тегло, в развитието си не се различават от своите връстници.

Забавяне на растежа на джуджетата на хипофизата малко по-късно, но също и в ранна възраст: при деца от две до шест години вече ще се забелязват признаци на физическо изоставане.

За да завършите картината, човек трябва да се ръководи от данни за средния растеж, показатели в различни периоди от детството. На първо място е необходимо да се вземат предвид индивидуалните и семейните, расовите характеристики на темповете на растеж, както и заболявания, които могат да доведат до забавянето му.

Характеристики на растежа

Ако растежът на детето е с двадесет и пет процента зад средния темп на растеж, тогава може да се направят изводи за наличието на джудже.

При мъжете растежът на джуджета се счита за по-малък от 130 см, а при жените под 120 см.

Появата на кожата

Кожата при деца, страдащи от хипофизна джудже, е много тънка и деликатна, а при възрастни, ако все още страдат от хипотиреоидизъм, кожата е набръчкана, суха и жълта. Така по външен вид това заболяване може да се определи.

Характеристики на структурата на косата на гласа и тялото

При възрастни, поради детската структура на ларинкса, се наблюдава висок, гласов тон, както при дете.

Космеността при мъжете и жените е лоша, а косата на главата е тънка и оскъдна. Развитието на подкожния мастен слой е много слабо и при заболяване на диенцефаличните центрове, които са отговорни за апетита, може да се появи затлъстяване.

Характеристики на структурата на мускулите и костите

Мускулите са много слабо развити, това се дължи на липса на анаболен ефект, растежен хормон, андрогени на надбъбречната кора и тестисите при мъжете.

Костите са много тънки, имат тънък корков слой, къси. С помощта на джудже на хипофизата черепът на възрастен може да се сравни по размер с детската структура на черепа.

Забавеното диференциране и окостенене на скелета е една от причините за джуфизъм на хипофизата. Темпът на растеж може да се оцени с несъответствие между радиологичната възраст и паспорта. Скелетът при пациенти с хипофизна джуджета може да изостава с една, две години или дори десет години. Закъснението е особено изразено при пациенти на възраст от 18 до 20 години. Закъснението във формирането на скелета се засилва, ако пациентите имат хипотиреоидизъм и хипогонадизъм.

Често признаците на заболяването са вътречерепна хипертония (изтъняване на костите на черепа, отпечатъци на пръстите, увеличаване на съдовия модел).

При много пациенти промени в турското седло не се наблюдават, а при някои има намаление или увеличаване на размера. Турското седло се увеличава, ако има съдова аневризма, интраселарни тумори.

Характеристики на структурата на органите и тяхното изпълнение

Органите при пациенти (храносмилателни органи, сърце, бели дробове), които имат джудже на хипофизата, са много малки. Размерите им съответстват на растежа на пациента, а не на неговата възраст.

Артериалната хипотония не е рядък симптом на хипофизната джуджета, докато пулсът, систолното, диастоличното налягане е силно подценен. Сърдечният ритъм в горната част е много слаб. Можете да наблюдавате систолно мърморене над сърцето. Има шум поради нарушен миокарден трофизъм: С електрокардиографско изследване можете да наблюдавате намалена височина на зъбите, ниско напрежение.

По време на фонокардиографското изследване може да се наблюдават понижени амплитудни тонове, функционален шум и допълнителни тонове. Откриването по време на оксихемометрията забавя притока на кръв, хипоксията, силната липса на кислород. Вътреклетъчен калий, недооценен в Миокадос.

Генитално развитие

Най-често гениталиите са слабо развити. Настъпва атрофия на яйчниците, те не попадат в скротума. Скротумът и пенисът са големи колкото бебето. Жените имат недоразвити срамни устни, яйчници, влагалище и матка. Менструацията напълно липсва. Може да се развие олигогипоменорея. Млечните жлези не са силно изразени.

С джуджета на хипофизата жените и мъжете често са безплодни. Но има изключения, когато пациентите имат потомство.

Психическо развитие

Психичното развитие при пациенти с хипофизна джуджета е нормално. Поради малкия растеж и постоянното настойничество на възрастните над болните, психиката на джуджетата има инфантилни признаци, те често са палави и обидени като деца. Често има невротични състояния и депресия. Електроенцефалографското (ЕЕГ) изследване показва незрялост при поддържане на високо напрежение ЕЕГ, което е присъщо на децата.

Диагноза на хипофизата

Забавяне на растежа в нормалното развитие на интелигентността показва наличието на хипофизна джудже, има и слабо развитие на гениталиите, при повечето пациенти недостатъчност на щитовидната жлеза и кората на надбъбречната жлеза - всичко това показва хипофизата.

Симптом на джуфизъм на хипофизата може да бъде подценено ниво на хормон на растежа в кръвта, да го определите с помощта на радиоимунологични и имунологични тестове.

При вземане на проба с инсулинова хипогликемия или с въвеждането на аргинин може да се наблюдава недостатъчно увеличаване на състава на хормона на растежа, което показва подценяване на растежа на аденохипофизата, което е характерно за хипофизната нанизма.

Не е трудно да се определят аномалии в растежа и хипофизния нанизъм, което се причинява от различни костни заболявания и тяхната деформация (гръбначна туберкулоза с кифоза, кривина и множество фрактури с хиперпаратиреоидна фиброзна остеодистрофия).

По време на хондродистрофия скелетът на главата и багажника се развива нормално, но крайниците са къси, те са се образували поради патологията на хрущяла на костите на костите. Ако сравним джуфизма на хипофизата, където винаги има забавяне на растежа, по време на хондродистрофия долните и горните крайници се развиват непропорционално.

Винаги има забавяне на растежа при пациенти с вродена или развита недостатъчност на щитовидната жлеза в детска възраст, а инхибирането може да се наблюдава и при физическо и психическо развитие, в резултат на което интелигентността намалява (кретинизъм).

Клинични и лабораторни признаци на тежък хипотиреоидизъм се отбелязват при такива пациенти, докато при пациенти, страдащи от джуфизъм на хипофизата, хипотиреоидизмът няма висока интензивност на развитие, няма водеща позиция в картината на заболяването и няма психично разстройство, което да се прояви с първичен хипотиреоидизъм.

Диагностични методи

За да се диагностицира хипофизата на джудже при възрастен, обикновено не са необходими някои допълнителни тестове, визуално изследване е достатъчно, за да се определи клиничната картина. За децата диагнозата е някак трудна.

На първо място, най-важният момент ще бъде историята и някои изследвания:

  • Рентгенова снимка на черепа;
  • ниво на хормон на растежа в кръвта;
  • Рентгенова снимка на гърдите, китките, костите на ръцете;
  • CT сканиране;
  • Магнитен резонанс.

Лечение на джудже на хипофизата

На първо място, когато лекувате пациенти с джудже на хипофизата, трябва да обърнете внимание на доброто хранене, съдържанието на витамини и протеини в диетата.

Необходимо е пациентите да осигурят почивка и да улеснят ученето, работата.

Пациентите с джуфизъм на хипофизата трябва да използват препарати от човешкия хормон и анаболни стероиди, за да увеличат растежа на тъканите и органите. Степента на растеж при използване на хормони и анаболни стероиди е много по-висока, при условие че лечението е започнало в ранна възраст или поне като юноша.

Използването на анаболни стероиди

Анаболните стероиди често се предписват на пациенти с джудже от хипофизата, лекарствата могат да засилят растежа и да подобрят физическото развитие. При използване на лекарства се увеличава активността на остеобластите, увеличава се алкалната фосфатаза.

Анаболните стероиди увеличават растежа на костите във височина и не оказват силен ефект върху вкостяването на скелета и върху увеличаването на диференциацията. Те нямат силна маскулинизация на жените, но влияят върху развитието на матката, а при мъжете анаболните стероиди влияят на сексуалното развитие (ако имат заболявания на хипогонадизъм и хипофизната джуджета).

Първият анаболен стероид беше метиландростендиол..

От анаболните стероиди, които се използват сега, могат да се нарекат: дека-дураболин нероболил, ретаболил. Те се прилагат мускулно, един mg на килограм от телесното тегло на пациента. Освен това беше разкрито, че при смяна на лекарства с експозиция на анаболни протеини интензитетът на растеж се увеличава, в резултат на което едно лекарство трябва да бъде заменено с друго.

На всеки шест месеца трябва да наблюдавате състоянието на костите. При използване на анаболни лекарства се появява лека вирилизация при момичетата и тя изчезва, след като употребата им бъде отменена. Ретаболил има по-малко въздействие.

При използване на анаболни стероиди може да се появи холестатичен ефект, докато употребата на холеретични лекарства спира появата му. Може да се наблюдава алергия, която се проявява под формата на обрив и сърбеж. Анаболните стероиди трябва да се лекуват в продължение на много години и те трябва да се използват преди растежът да започне да се увеличава..

Употреба на щитовидната жлеза

Ако пациент с джуфизъм на хипофизата страда от хипотиреоидизъм, тогава заедно с анаболни стероиди е необходимо да се използва тироидин в малки количества.

Доза тироидин 0,001-0,005 трябва да се използва два пъти дневно, в зависимост от ръста и възрастта на пациента. Дозата на тиреоидин трябва да се увеличи след четиринадесет дни и да се доведе до необходимия, който се избира индивидуално, той ще осигури еутироидно състояние според лабораторни данни.

При хипофизния нанизъм лечението трябва да бъде строго индивидуално, то се състои от различни показатели:

  • възраст на пациента;
  • състояния на ендокринните жлези;
  • степен на забавен растежен хормон и хипофизни тропични хормони.

При правилно лечение пациентът може да почувства увеличаване на растежа.

Струва си да се отбележи, че интелектуалното развитие на пациента с джудже на хипофизата не е нарушено, така че неговата корекция не е необходима. Може да се наложи психична помощ, но само в някои случаи.

Въпреки това си струва да се има предвид по време на работа, че пациентът има детски реакции и определени психологически характеристики в поведението.

Лечебна програма за джуфизъм на хипофизата

  1. Възстановителна терапия;
  2. Лечение на хормона на растежа;
  3. Лечение с анаболни стероиди;
  4. Корекция в пубертета на сексуалното развитие и използване на заместителна терапия в периода след пубертета;
  5. Използването на заместителна терапия на щитовидната жлеза (с хипотиреоидизъм).

Най-простите методи за лечение са:

  • възстановителна терапия;
  • лечение с хормон на растежа.

Възстановителна терапия

Укрепващата терапия включва хранене, което съдържа нормално количество протеин (риба, месо, други продукти, които съдържат протеин), плодове, зеленчуци. Също така в диетата включват фосфор, витамини, калций.

Пациентът трябва да бъде осигурен в благоприятна психоемоционална среда, да създава условия за почивка, учене и работа трябва да съответства на физическото развитие.

Лечение с растежен хормон

Методът за лечение на хипофизната джуджета се основава на използването на хормони на растежа. За това лечение Самотропин се използва при хора и примати. Самостимулиращият хормон е получен благодарение на генното инженерство (saisen, humatron). Такива лекарства се заменят със соматотропин, който се получава от хипофизата на хора, починали от неинфекциозни и не туморни заболявания.

Лечението с хормон на растежа и неговата ефективност зависи от това на каква възраст пациентът е започнал да използва.

Малките деца, които имат забавяне в развитието на костите и недостатъчен растеж, реагират по-добре на лечението с хормон на растежа. Лекарството трябва да се използва 3 пъти седмично, начин на приложение.

Соматотропният човешки хормон (метод на генно инженерство), като sizen или генотропин, се използва, както следва: дозата в периода преди пубертета трябва да бъде 0,5 IU / kg на седмица, а в периода след пубертета дозата е 1 IU / kg за 7 дни. Дозата на лекарството трябва да бъде разделена на седем инжекции (на 1-ва всеки ден).

KabL, производителят на генотропин, препоръчва употребата на лекарството в доза 0,5-0,7 IU / kg в продължение на 7 дни, тоест 6 броя трябва да се дават подкожно. За инжектиране трябва да редувате места за инжектиране, за да не се образува липоатрофия.

Известно е, че пикът на секрецията на растежен хормон настъпва през нощта, така че секрецията на хормони трябва да се симулира и инжектира преди лягане.

Лечението с хормон на растежа може да продължи от месец до няколко години, докато се приложат всички възможни методи за лечение на болестта.

Съвсем наскоро, когато растежният хормон беше използван от трупни хипофизни хора, лечението отне до две години, образуването на антитела срещу хормон на растежа.

Соматотропинът може да се лекува в различни възрасти, само ако зоната на растеж не е затворена..

Прогноза за хипофизния нанизъм

На първо място, прогнозата на джуджета на хипофизата трябва да бъде направена въз основа на основната му причина и развитие. Ако джуджето на хипофизата има генетичен характер, тогава лечението подобрява работоспособността на пациента. Такива пациенти ще могат да извършват работа, която няма да бъде свързана с невропсихичен и физически стрес..

За пациенти, при които увреждането е ограничено, се назначава инвалидност от III група. Ако при пациенти с джуфизъм на хипофизата растежът е малък и има физическа слабост, тогава се назначава II група с увреждания.

В момента се появи метод за лечение на отклонения с помощта на биорезонансна диагностика и лечение с използване на електромагнитни високочестотни трептения..

В момента биорезонансната терапия е едно от най-добрите лечения..

Джудже на хипофизата: причини, симптоми, диагноза и лечение

Джуджето на хипофизата е заболяване, което се развива поради недостиг на хормон на растежа. В резултат растежът на органи и тъкани се забавя при човек и метаболизмът се нарушава. Освен това общото физическо развитие на тялото се забавя.

Мнозина се интересуват от това какъв вид болест е това - хипофизата.

Причини за патология

За много хора причината за тази патология не винаги е възможно да се установи. Следните фактори обикновено провокират джудже на хипофизата:

  • Често това заболяване се причинява от предишна инфекция, която засяга хипофизния комплекс. Увреждането може да бъде токсично или възпалително, в резултат на което секрецията на определени хормони се проваля.
  • Заболяването може да се развие поради аденом на хипофизата или глиом. Причината за заболяването се основава на причините, довели до образуването на тези тумори..
  • Заболяването може да се наблюдава при наличие на нараняване на черепната рана, както и в резултат на грануломатозни мозъчни процеси. Каква е патогенезата на джуджета на хипофизата?
  • Заболяването може да бъде наследствено..
  • Патогенезата на заболяването възниква поради липса на хормон на растежа, което води до забавяне на развитието на скелета.
  • Патологията възниква поради нарушение на тропичната функция на хипофизата.
  • В този случай не се изключва вариант на патогенезата, когато хормонът на растежа има изолирана недостатъчност..
  • Случва се да има абсолютен дефицит на хормон на растежа, който е свързан с нарушение на неговата секреция.
  • Заболяването може да бъде причинено от ставен дефицит в секрецията на гонадотропни, тиротропни и адренокортикотропни хормони.

Джуджето на хипофизата обикновено се появява в ембрионалния период, което води до забавяне на растежа на скелета и вътрешните органи.

Симптоми на патология при възрастни и деца

Веднага след раждането болните деца имат нормална скорост на ръст и тегло. Те абсолютно не се различават от връстниците си. Забавяне на растежа при болни деца се появява малко по-късно, но в ранна възраст. Например, при деца с джуфизъм на хипофизата, започвайки от две до пет години, първите симптоми на физическо изоставане ще бъдат забележими.

За да завършите картината, човек трябва да се ръководи от критериите за среден растеж в различните периоди на детството. На първо място е необходимо да се вземат предвид семейните, индивидуалните и расовите характеристики на темповете на растеж и в допълнение болестите, които могат да доведат до забавянето му.

В този случай, ако растежът на бебето е с 25% процента зад средния, тогава можем да заключим, че има джудже. Сред мъжете растежът на джудже се счита за ръст на тялото под сто и тридесет сантиметра, а при жените под сто и двадесет сантиметра. Кожата на децата с джудже на хипофизата обикновено е много тънка, но в същото време деликатна. По този начин, вече на външен вид е възможно да се определи това заболяване.

При възрастни, които са болни от тази рядка болест, поради детската структура на ларинкса, може да се наблюдава висок тембър на гласа, както се случва при дете. Космеността при възрастни мъже и жени ще бъде много оскъдна. Косата на главата е твърде тънка и рядка. Развитието на мастния слой също е изключително слабо и когато се появят заболявания на диенцефалните центрове, отговорни за апетита, затлъстяването не е изключено.

Генитално развитие с тази патология

Често при хора с хипофизна джуджета (код ICD-10 - E23.0) гениталиите са слабо развити. Може да се появи атрофия на яйчниците. При мъжете скротумът с пениса е толкова голям, колкото при децата. Лабиите и яйчниците на жената обикновено са слабо развити. Менструацията по правило отсъства напълно. Не се изключва развитието на олигогипоменорея. Млечните жлези също са недостатъчно изразени. По този начин, при наличието на това заболяване, жените и мъжете често са безплодни. Но има изключения, при които пациентите все още имат потомство.

Психическо развитие

Психичното развитие при хора с хипофизна джудже е нормално. Поради малкия растеж и постоянното попечителство на роднините психиката на джуджетата се характеризира с инфантилни характери, те са много капризни и в допълнение често са склонни да се обиждат, като децата. Не се изключва появата на невротични състояния и депресия. Електроенцефалографското изследване показва незрялост с присъствието на високо напрежение, присъщо на децата.

Как да определим джуджета на хипофизата при деца и възрастни?

Патологична диагноза

Забавянето на растежа, дори на фона на нормалното интелектуално развитие, показва наличието на хипофизна джуджета. Също така в този случай няма достатъчно развитие на гениталиите. Повечето от тези пациенти имат недостатъчност на щитовидната и надбъбречната кора. Всички тези признаци показват наличието на патология. Директен симптом на джуфизъм на хипофизата е дефицит на хормон на растежа в кръвта, който се определя с помощта на радиоимунологични и рутинни имунологични тестове.

На фона на вземане на проби с инсулинова хипогликемия или чрез прилагане на аргинин обикновено се наблюдава недостатъчно повишаване на хормона на растежа. Това показва подценяване на растежа на аденохипофизата, което е характерно за джуджета на хипофизата.

За да се постави тази диагноза, се използва цял набор от данни, които пряко свидетелстват в полза на това заболяване. При диагнозата се използват лабораторни изследвания в комбинация с инструментални изследвания. Важна информация от историята на медицината е забележимо забавяне на растежа след двегодишна възраст.

Провеждане на диагностика: лабораторни изследвания

По време на лабораторни изследвания на джуфизъм на хипофизата (код в МКБ 23.0) се обръща специално внимание на диагностичните тестове с цел откриване на соматотропния хормон в кръвта на пациента. За това заедно с лекарства се използват различни биологично активни елементи. Най-често срещаният е тест, използващ инсулин. Инсулинът е хормон, произвеждан от панкреаса. Той служи предимно за по-добро усвояване на глюкозата от кръвта. В допълнение, това вещество може да стимулира синтеза на хормон на растежа, който се осъществява от хипофизата..

Същността на такъв тест е, че на фона на интравенозно приложение на малки дози инсулин, нормално концентрацията на хормон на растежа трябва да се увеличи. И при наличие на джуфизъм на хипофизата, пробата е отрицателна, тоест в този случай нивото на хормона на растежа остава при предишните стойности. Инсулинът се прилага внимателно и бавно, за да се избегне предозиране и значително намаляване на кръвната захар.

В допълнение, като част от диагнозата се провежда тест с помощта на аргинин или глицин. Вещества като глицин и аргинин са взаимозаменяеми аминокиселини, които подобряват метаболитния процес на ниво нервна система. Обикновено се използват на фона на повишен умствен стрес. Способността на тези аминокиселини да стимулират производството на хормон на растежа се използва директно в ендокринологията. Отрицателните тестове потвърждават диагнозата хипофизна джуджета.

Като част от диагнозата на това заболяване се извършва и тест с клонидин. Това вещество понижава кръвното налягане. В допълнение, той се използва при формулирането на проби в процеса на откриване на дефицит в отделянето на растежен хормон.

Рентгенови методи за изследване на болестта

За да разберете възможните причини за церебрално-хипофизния нанизъм, използвайте рентгенови лъчи. При конвенционалните рентгенографии черепът се вижда с мястото, където се намира хипофизата. Този сайт се нарича още турското седло. Ако има нарушения в структурата на турското седло, се наблюдава увеличение или, обратно, намаляване на неговия размер, в допълнение, могат да се отбележат различни деформации, причинени от наранявания или тумори..

В процеса на прилагане на компютърна томография се забелязват недоразвити области на осификация на скелета. Обикновено костта се образува от хрущял и впоследствие постепенно осифицира. Подобни процеси започват от мястото на осификация и завършват около двадесет и пет години живот. При наличието на вродена патология тези точки остават видими през целия живот..

Как се лекува джуджета на хипофизата (в ICD-10 E23.0.)? Нека разгледаме този въпрос по-подробно..

Лечение на тази патология

Успешното лечение на тази патология зависи изцяло от причината за заболяването. Като се има предвид ранното разпознаване и диагностициране на хипофизната джуджета, често е възможно успешно да се използва заместително лечение, използвайки соматотропния хормон, който има синтетичен или естествен произход. За производството му се използва екстракт от хипофизната жлеза на свинете..

"Соматотропин" се предписва до четиринадесетгодишна възраст. В този случай се взема предвид активността на ефекта на лекарството върху повишаването на кръвната концентрация на соматомедините, без което ефектът на това лекарство е изключително ограничен. В случай, че след известно време има увеличение на броя на соматомедините, тогава това показва успеха на лечението.

Основният критерий за ефективност на терапията се счита за увеличаване на растежа на пациента. В случай, че след година на употреба на това лекарство човек е нараснал с дванадесет сантиметра, такова лечение се счита за ефективно. Вземете това лекарство няколко пъти седмично в продължение на три месеца, след което се прави почивка. Продължителната и в същото време неконтролирана употреба на хормон на растежа може да причини развитието на антитела към него. В тази връзка цялото лечение трябва да се провежда под наблюдението на ендокринолог.

Също така като част от лечението може да се предпише лекарство, наречено „Соматолиберин“, което засяга хипофизната жлеза, като осигурява стимулиращ ефект върху нея. Този инструмент е синтетично лекарство. Използва се, когато нивото на "Соматотропин" в кръвта остане нормално, но поради липсата на соматомедини работата му се намалява до нула.

В допълнение към всичко останало, в процеса на лечение се използват и стероидни хормони под формата на тестостерон и ретаболил. Те не заместват напълно ефектите, които се произвеждат от хормона на растежа, но значително засилват процеса на растеж, развитието на скелета, помагайки за производството на необходимите хормони. Такова лечение трябва да се провежда от пет години, но не по-късно от осемнадесет години.

Корекция на недостатъчните функции на половите хормони се предписва след като човек достигне юношеска възраст. Това се дължи на факта, че половите хормони влияят върху развитието на скелета и вторични признаци под формата на растеж на косата в областта на срамната област, развитието на млечните жлези, растежа на косата на лицето, промени в гласа и други подобни..

Лечението на джуджета на хипофизата може да варира в зависимост от пола на пациента.

Лечение на неразположение за млади мъже

Като част от лечението на това заболяване, на младите мъже се предписват:

  • Прием на хорион гонадотропин няколко пъти седмично в продължение на три месеца. След това направете почивка.
  • Лечение с метилтестостерон (мъжки полов хормон). Предписва се заедно с предишното лекарство в случай на ниска ефективност..

Патологично лечение на момичета

Като част от лечението на това заболяване момичетата се предписват:

  • Лечение с естроген - женски полови хормони. Веществата се използват според сексуалния цикъл, за да се предотвратят някои усложнения, които са свързани със забавяне или, обратно, прекомерна менструална функция.
  • Лекарството "Sinestrol" се предписва в малки дози през първата половина на менструацията.
  • Хорионичният гонадотропин се приема от втората половина на менструалния цикъл.

Инвалидността се дължи на джудже на хипофизата?

Прогнозата за това заболяване и увреждане

Прогнозата на тази патология до голяма степен се дължи на причините за нея. При наличие на генетични дефекти и предаване на болестта по наследство ранната терапия инхибира прогресията на тази патология. Пациентите с вродено заболяване, започнали лечението навреме, могат да се увеличат добре и впоследствие да бъдат доста работоспособни..

Джуджето на хипофизата, което се причинява от тумори на мозъка и хипофизата, се лекува по-трудно поради сложността на хирургичния достъп до зоната на локализация на такива образувания. Често се случва тази категория пациенти да получават различни групи увреждания, поради факта, че малкият растеж ограничава физическите способности, ограничавайки обхвата на заетост.

Известни хора с джудже на хипофизата:

  • Тази патология присъстваше при английския актьор Дейвид Рапапорт. Височината му беше 119 cm.
  • Полин Мастърс - Тя е известна като най-малката възрастна жена в цялата човешка история, според Книгата на рекордите на Гинес. Височината й е само 58 сантиметра. Една дама може да се счита за истински малък инч.
  • Американският актьор Питър Динкладж. Той е висок 135 см.

Джудже на хипофизата (джурфизъм)

Главна информация

Джуджето на хипофизата (друго често използвано име е джудже, както и микросомия, наносомия) е състояние, при което има сериозно забавяне в растежа и физическото развитие на човек. Това се дължи на липса на хормон на растежа в организма (хормон на растежа, STH).

Това заболяване се счита за много рядко. Според различни данни болестта засяга 1-4 души на 10 000 население. Лекарите отбелязват, че пациентите от мъжки пол страдат от джуджета около два пъти по-често от жените. Общоприето е, че растежът на джуджета при мъжете е ръст по-нисък от 130 см. При жените тази цифра е 120 cm.

Причини

Думата "нанизъм" идва от гръцкия език и в превод означава "джудже". Този клиничен синдром се проявява при хора като следствие от нарушения от ендокринен и не ендокринен характер. В тялото на пациенти, страдащи от джудже, има нарушение на производството на хормон на растежа (така наречения хормон на растежа) на предната хипофизна жлеза.

Причината за проявата на това заболяване при хората може да бъде увреждане на хипофизната жлеза поради наранявания, тумори, ефектът на токсините и инфекцията върху интерстициалната област на хипофизата. Понякога нормалната регулация на функциите на хипофизната жлеза от хипоталамуса е нарушена.

Развитието на заболяването се влияе и от генетични фактори, пролапс или намаляване на соматотропната функция на хипофизата, липса на биологична активност на хормон на растежа или нарушена чувствителност към този хормон от периферните тъкани.

Джуджето на хипофизата обикновено се приписва на заболявания, които са генетично наследствени. В този случай е важно човек да знае дали е имало случаи на заболяването при близките му роднини и предци. Понякога дори стари снимки или разпити на роднини ще помогнат да се разпознае заболяване при близки хора.

Но лекарите идентифицират и редица фактори, които могат да влошат ситуацията, когато човек развие джудже. Така че, джуджета на хипофизата при децата често се изостря поради недохранване, влиянието на отрицателните фактори на околната среда и наличието на някои соматични заболявания. Лечението на джуджета на хипофизата включва елиминиране на такива фактори.

Причината за развитието на джудже може да бъде нараняване на главата при раждане на главата, както и сифилис, туберкулоза, саркоидоза. Предразполагащ фактор за нанизма понякога е лъчевата терапия или химиотерапията. Въпреки това, в около половината от случаите причината за развитието на тази патология все още не е ясна..

Признаци

И така, основният признак на заболяването е ниският растеж на човека - под 130 см при мъжете и под 120 см при жените. Така че, ако нормално дете расте 7-8 см годишно, тогава с джудже на хипофизата растежът на детето се увеличава само с 3-4 см годишно. Трябва да се отбележи, че късият ръст е конституционен, тоест семеен в природата, както и забавяне на растежа при здрави деца, лекарите смятат за опция нормата.

Джуджето е състояние, при което има много рязко изоставане в растежа и физическото развитие на тялото в сравнение със средните темпове за определена възраст. Признаците на джуджето предполагат не само силно изразено изоставане, но и намаляване на годишната динамика на увеличаване на ръста и теглото при такъв пациент. По правило такива деца имат съвсем нормални показатели както на тегло, така и на ръст при раждането. Но по-късно те значително изостават от връстниците си по тези показатели. Понякога болестта се проявява още от първите месеци на живота. Но все пак най-често родителите забелязват симптоми на джудже при деца на възраст 2-4 години.

При пациенти, страдащи от нанизъм, се отбелязва пропорционална форма и състав на тялото. Но в същото време подобни пропорции са в по-голяма степен с физиката на децата. Такива хора имат суха и бледа кожа. Причините за това явление са недостатъчното функциониране на паращитовидните жлези. Ако човек не получава редовно и правилно лечение, тогава кожата остарява много рано, на тях се появяват бръчки.

Мастната тъкан под кожата също е слабо развита и при някои пациенти има излишни мастни натрупвания по корема, бедрата и гърдите. В този случай мускулите са много слабо развити. Ако при пациенти, които развиват гигантизъм, мускулите първоначално са силни, а по-късно отслабват, тогава при пациенти с нанизъм мускулната слабост се отбелязва веднага. Най-често такива хора нямат вторичен растеж на косата. Друг важен симптом, който проявява хипофизната джуджета, е забавянето на осификация на скелета. Това явление определя късната промяна на първичните зъби на постоянни.

Във връзка със загубата на гонадотропната функция на хипофизата при хора с джудже, има липса на сексуално развитие. Ако сравним с възрастовите норми, тогава пенисът и пенисът са намалени при мъжете, скротумът е недоразвит, а вторичните сексуални характеристики липсват. В същото време жените с джудже на хипофизата имат изразени прояви на хипогонадизъм. Те може да нямат менструация, млечните жлези остават недоразвити, вторични сексуални характеристики не се появяват..

Психичното развитие при такива пациенти отговаря на критериите на нормата, но понякога могат да се появят някои черти на юношите. В процеса на провеждане на неврологичен преглед е възможно да се открият някои признаци, показващи органично увреждане на нервната система. Вътрешните органи на такива пациенти са намалени (това явление се нарича splanchnomycrea), те често страдат от прояви на хипотония, брадикардия, приглушени сърдечни звуци. Понякога се наблюдават явленията на вторичния хипокортицизъм.

Ако нанизмът се е развил у пациент поради органично увреждане на мозъка, тогава са налице церебрални симптоми и интелигентността е намалена. Често при това състояние се развива диабет инсипидус..

Диагностика

Подозренията за джуджето на детето при родителите могат да се появят още в първите месеци или години от живота на бебето. Определяйки особеностите на развитието, педиатърът оценява не само растежа и теглото на детето, но и тяхната динамика.

Ако се подозира джуфизъм на хипофизата, се предписва рентгеново изследване. На рентгенови снимки на ставите на ръцете и китките могат да се видят признаци на забавено диференциране и осификация на скелета..

Извършването на компютърна томография ви позволява да определите неразвитите области на окостенене на скелета. При нормалното развитие на тялото костите се формират от хрущял, тяхното окостенене протича постепенно. Такива процеси започват с точки на осификация. Те са напълно завършени, когато човек навърши 20-25 години. Ако производството на хормон на растежа е нарушено, тогава по време на изследването такива точки могат да се определят през целия живот на човек.

На пациента се назначават лабораторни изследвания. По-специално се извършва инсулинов тест, при който няма повишена секреция на хормон на растежа (това е характерно за нормалното здраве на човека). Понякога секрецията му се увеличава само за кратък период и леко. Използват се и други тестове за откриване на нивото на хормона на растежа в кръвта. За тази цел се използват биологично активни вещества и някои лекарства..

лечение

Започвайки лечението на джуджето, лекарят определено трябва да определи причината, провокирала развитието на тази патология. Ако джуджето на хипофизата може да бъде разпознато и потвърдено своевременно, тогава заместителната терапия с използването на хормон на растежа дава добри резултати. В процеса на лечение се използва хормон, както от естествен, така и от синтетичен произход.

Лечението със соматотропин се провежда до навършване на 13-14 години. В този случай ефектът на хормона върху повишаването на концентрацията на соматомедините в кръвта на пациента задължително се взема предвид, тъй като хормонът соматотропин действа ограничено, без соматомедините. Ако след определен период на лечение концентрацията на соматомедините в кръвта се увеличи, можем да направим изводи за успеха на терапията.

Увеличаването на растежа на пациентите по време на лечението е друг важен критерий. Лечението се счита за ефективно, ако след година терапия по определена схема човек расте с 8-12 cm.

Лекарството се приема няколко пъти седмично в продължение на 2-3 месеца. Следва кратка почивка. Важно е да се спазвате точно такава схема, защото продължителната употреба на този хормон в големи дози може да провокира производството на антитела в организма. Следователно опитен ендокринолог трябва да контролира процеса на лечение..

Ако пациентът има първични процеси в хипоталамуса, му е показано лечение със соматолиберин, който има стимулиращ ефект върху хипофизната жлеза.

Понякога стероидните хормони са включени в схемата на лечение на джудже. Те не могат напълно да заменят ефекта, който дава соматотропинът. Това лечение обаче ви позволява да активирате растежа и развитието на скелета и в същото време допринася за производството на вътрешен растежен хормон. Препоръчително е да започнете такава терапия от 5-7-годишна възраст, но е неефективно да я провеждате по-късно, отколкото на 18-годишна възраст.

Ако пациентът има комбинирана форма на заболяването и има недостиг на други видове хормони в тялото, тогава паралелно с хормона на растежа се практикуват синтетични аналози на тези хормони, чийто дефицит се наблюдава.

В случай на недостатъчност на функцията на щитовидната жлеза се предписва L-тироксин, тирекомб. Ако има нужда от регулиране на функцията на половите хормони, тогава при пациенти в юношеска възраст се предписват специални лекарства. На пациентите от мъжки пол се предписва хорион гонадотропин или метилтестостерон. Момичетата са показани да приемат естроген, синестрол или хорион гонадотропин. Ако има нарушение на централната нервна система, на пациента се предписват съдови лекарства. Понякога е необходимо да се проведе дехидратация, абсорбиращо лечение.

Пациентите с джудже на хипофизата трябва да се хранят напълно. В диетата трябва да има възможно най-много храни, съдържащи животински протеин, калций, фосфор, всички групи витамини.

Джуджето на хипофизата, провокирано от тумори на мозъка, хипофизата и хипоталамуса, се лекува по-трудно, тъй като достъпът до локализацията на тумора е много труден. Такива хора често получават увреждания поради ограничени физически възможности..

Но като цяло прогнозата на заболяването се определя главно в зависимост от причината за заболяването. Ако има определени генетични дефекти или наследствено предаване на заболяването, тогава правилният подход към лечението помага да се спре процеса на неговото развитие. Хората, чието лечение е започнало своевременно, могат впоследствие значително да увеличат растежа.

Джудже на хипофизата (джурфизъм). Причини, симптоми, ефективно лечение.

Почти всеки човек поне веднъж в живота си трябваше да срещне възрастни по вид на хора, но с много малък ръст. Веднага възниква идеята как това може да бъде и защо това се случва..

Тази статия ще обхване въпросите за заболяване като джуджета на хипофизата или както се нарича също хипофизната джуджета като едно от заболяванията, които нарушават нормалния растеж и физическото развитие на човек.

Заболяването засяга както мъжете, така и жените. С джудже на джудже мъжете достигат височина до 130 см, докато височината на жената е не повече от 120 см.

Джуджето джудже е заболяване, свързано с нарушение на работата на ендокринната система и в частност с недостатъчна секреция на хормон на растежа, което води до факта, че растежът на скелета и всички вътрешни органи се забавя.

Анатомия и физиология на ендокринната система

Ендокринната система е комплекс от органи, които синтезират биологично активни вещества - хормони в кръвта.

Ендокринната система се състои от централни и периферни органи.
Централните органи включват хипоталамуса и хипофизата.

Към периферните органи - щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, яйчниците (при жените), тестисите (при мъжете). Панкреасът се отнася до органи със смесена функция.
Хипоталамусът произвежда така наречените освобождаващи фактори, които допринасят за производството на хипофизни хормони, които регулират дейността на вътрешните органи. Един от тези хормони е соматотропинът, който се синтезира в предната част на хипофизата..

Ефектът на хормона на растежа е различен от действието на други хомони с вътрешна секреция, които засягат първо периферните ендокринни жлези, а те от своя страна произвеждат хормони, необходими за нормалното функциониране на целия организъм. Соматотропинът е лишен от такова взаимодействие. Хормонът на растежа влияе пряко върху растежа, развитието и функционирането на всички вътрешни органи и системи.

Действията на хормона на растежа са многообразни и многобройни. Следват примери за основните от тях:

  • Насърчава растежа и развитието на костите, засилва минерализацията им
  • Стимулира синтеза на протеини в клетките, а също така инхибира разграждането им.
  • Стимулира образуването на соматомедини в черния дроб и бъбреците.
  • Засилва изгарянето на мазнини и увеличава количеството на мастни киселини в кръвта, образувано по време на този процес. Мастните киселини по време на обработката им отделят голямо количество енергия. Това спестява протеин.
  • Оказва значително влияние върху всички етапи на въглехидратния метаболизъм. Засилва отделянето на инсулин, повишава активността на ензимите инсулиназа - ензим, който унищожава инсулина. При продължително повишени концентрации на растежен хормон в кръвта може да се появи изчерпване на панкреаса (той произвежда инсулин) и може да се появи захарен диабет..

Причините, водещи до развитието на джуджета на хипофизата

Факторите, водещи до развитието на това заболяване, са разделени на няколко категории.

Първата категория включва генетични фактори. Ако в семейството или в близък род е имало случаи на раждане на деца, които впоследствие са развили джудже, тогава в около 50% от случаите съществува риск от това заболяване в бъдещото поколение.

Втората категория причини се отнася до недоразвитието на централните органи на ендокринната система - хипоталамуса или хипофизата. Това включва също:

  • Тумори, растящи в централната нервна система (хромофобен аденом на хипофизата, глиом, на нивото на визуална пресичане, краниофарингиом).
  • Травматично увреждане на мозъка, което води до нарушена циркулация и функция на хипоталамуса или хипофизата.
  • Различни бактериални и вирусни инфекции, които влизат в централната нервна система (тежка пневмония, сепсис).
  • Автоимунни заболявания с развитие на възпаление на хипофизата, което води до намаляване на синтеза на хормон на растежа.
  • Лъчетерапия и хирургия на ниво хипоталамус или хипофиза.
Третата категория причини, водещи до развитието на хипофизния нанизъм, е намаляване на чувствителността на тъканите за възприемане на ефекта на соматотропина върху тях. В този случай нивото на хормона на растежа в кръвта може да бъде напълно нормално..
Съществува връзка между производството на соматотропин и соматомедин.

Соматомедините са биологично активни вещества, които се синтезират в черния дроб под влияние на хормон на растежа и им помагат да активират растежните процеси в организма. Оказва се, че при липса на соматомедини функционалната активност на соматотропините намалява, дори хипофизната жлеза да синтезира достатъчно количество от тях.

Симптоми на джуфизъм на хипофизата

Причинно-следствените фактори, развитието на джуджета на хипофизата, много често нарушават производството не само на хормон на растежа - соматотропин, но и на други хормони, синтезирани в хипоталамуса и хипофизата. Поради това много често се случва клиничните симптоми на заболяването да са многобройни и разнообразни..
Има няколко форми на джуфизъм на хипофизата.

  • Чистата форма се характеризира само с намаляване на концентрацията на хормон на растежа в кръвта или отсъствие на неговия ефект върху развитието на органи и тъкани.
  • Смесени форми, при които има клинична картина не само на дефицит на хормон на растежа, но и на липса на хормони на щитовидната жлеза или влиянието на половите хормони върху развитието на репродуктивната система.
Симптоми с чист дефицит на растежен хормон
При раждането теглото и височината на детето съответстват на нормалните стойности. Обикновено болестта започва да се проявява на 3-4-годишна възраст. Всичко започва с факта, че родителите на детето започват да забелязват забавяне на растежа. Отличителна черта е, че пропорциите на главата, багажника, горните и долните крайници са същите като на обикновения човек, тоест са хармонични, просто по-малки.

Забавянето на растежа се комбинира с характерния външен вид на детето:

  • Лицето е малко, кръгло, с голямо изпъкнало чело, задната част на носа е леко сплескана. Изглежда, че пред нас е голяма кукла.
  • Кожата е тънка, суха, бледа на вид.
  • Подкожните мазнини се разпределят неравномерно по цялото тяло. Отбелязва се непропорционално отлагане на мазнини в по-голяма степен върху корема, пубиса, бедрата и млечните жлези..
  • Мускулите са слабо развити..
  • Гениталиите са малки. Важна подробност е, че във функционално отношение гениталиите на мъжете и жените се развиват нормално.
  • Интелигентността на такива хора е запазена
Джудже на хипофизата с намалена функция на щитовидната жлеза
Добре известните основни симптоми на чиста форма на джудже от хипофизата са свързани с нарушения във функционирането на органи и системи, свързани с недостатъчното функциониране на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм).

Характерните признаци на хипотиреоидизъм са:

  • Кожата е сгъстена, студена и суха на пипане. Най-вече по дланите се забелязва пилинг на кожата.
  • Подкожният мастен слой е наситен с едематозна течност. Лицето става кръгло, стеснява се палпабралната фисура.
  • Косата е тънка, чуплива, лишена от блясък..
  • От страна на сърдечно-съдовата система се забелязват сърдечни контракции. Пулсът е рядък, слабо запълване.
  • В особено тежки случаи на недостатъчност на щитовидната жлеза ясно се проявява изоставане в умственото развитие. Процесите на запаметяване са намалени, лексиката е лоша.
Джуджета на хипофизата със сексуално недоразвитие (инфантилизъм)
До юношеството протичането на заболяването е същото като при децата, страдащи единствено поради липса на производство на хормон на растежа. Особеността на тази форма на заболяването се състои във факта, че не само гениталиите не се развиват, но вторичните сексуални характеристики както на момчетата, така и на момичетата също изостават в развитието си.
При подрастващите момчета
  • Гениталиите са инфантилни, пенисът е малък.
  • Скротумът също е недоразвит..
  • Тестисите малки понякога неразкрити тестиси в скротума, едно или двустранно.
  • Неразвита пубисна, аксиларна и лицева коса.
  • Гласът все още е детски.
При подрастващите момичета
  • Лабията минора и срамните устни все още са слабо развити.
  • Без пубис растеж на косата.
  • Гърдите са малки. Ареолите са недоразвити, няма пигментация в параназалната област
  • Няма месечен менструален поток
И при двата пола скелетните кости са недоразвити и има склонност към затлъстяване, като преобладава отлагането на мазнини в корема и бедрата.

Диагноза на хипофизата

За диагностицирането на джуджета на хипофизата се използва набор от данни, които пряко свидетелстват в полза на това заболяване. При диагнозата се използват лабораторни изследвания в комбинация с инструментални изследвания.

От историята на болестта важна информация е забележимо изоставане в растежа, започващо от 2-3-годишна възраст, пропорционална физика и запазване на умствените способности.

Лабораторни изследвания
При провеждането на лабораторни изследвания едно от основните места се заема от диагностични тестове, за да се открие съдържанието на соматотропния хормон в кръвта, за което се използват различни биологично активни вещества и лекарства. Най-често срещаните проби са:

Инсулинов тест.
Инсулинът е хормон, произвеждан от панкреаса. Служи за по-добро усвояване на глюкозата от кръвта. Освен това има свойството да стимулира синтеза на хормон на растежа от хипофизата.

Основата на този тест е, че с венозното приложение на малки дози инсулин, концентрацията на хормон на растежа трябва нормално да се повишава. При хипофизния нанизъм тестът е отрицателен, тоест нивото на хормона на растежа остава на същите цифри. Инсулинът се прилага внимателно и бавно, за да се избегне предозиране и значително намаляване на кръвната захар.

Тест за глицин или аргинин
Глицинът и аргининът са взаимозаменяеми аминокиселини, които подобряват метаболитните процеси на нивото на централната нервна система. Използва се за повишен физически и психически стрес.

В ендокринологията се използва способността на тези аминокиселини да стимулират производството на хормон на растежа. Отрицателен тест потвърждава диагнозата - джудже на хипофизата.
Клонидин тест (клонидин).

Клонидин е лекарство, което понижава кръвното налягане. Въпреки това, той се използва и при производството на проби за откриване на недостатъчност на отделянето на растежен хормон.

Методи за рентгеново изследване
За да разберете възможната причина за заболяването, се използват рентгенови лъчи. На прости рентгенови снимки можете да видите: череп и мястото, където се намира хипофизната жлеза (турско седло). За различни нарушения в структурата на турското седло: увеличаване или намаляване на неговия размер, както и различни деформации, причинени от наранявания или тумори - тези промени са ясно видими.

Когато използвате компютърна томография, можете да видите неразвитите области на окостенене на скелета. Обикновено костта се образува от хрущял и постепенно се осифицира. Този процес започва с т. Нар. Точки на осификация и завършва с около 20-25 години живот. С вродена патология на производството на растежен хормон, тези точки остават видими през целия живот..

Лечение и прогноза на джуджета на хипофизата

Успешното лечение зависи изцяло от причината за заболяването. С ранното разпознаване и диагностициране на джуфизъм на хипофизата е възможно успешно да се използва заместителна терапия под формата на растежен хормон от синтетичен или естествен произход (екстракт от хипофизната жлеза на прасетата).

Соматотропинът се предписва до 13-14 годишна възраст и като се вземе предвид активността на неговия ефект върху повишаване на концентрацията на соматомедините в кръвта, без което ефектът на соматотропина е ограничен. Ако след известно време има увеличение на броя на соматомедините, тогава това показва успеха на лечението.
Друг от критериите за ефективност на лечението се счита за увеличаване на растежа на пациентите. Ако след година на приема на лекарството пациентът нарасне с 8-12 см, тогава лечението е ефективно.
Вземете лекарството няколко пъти седмично в продължение на 2-3 месеца, след което направете почивка. Продължителната неконтролирана употреба на хормон на растежа причинява производството на антитела към него, така че цялото лечение трябва да бъде под наблюдението на ендокринолог.

При първичния процес в хипоталамуса се предписва соматолиберин. Соматолиберинът засяга хипофизата, има стимулиращ ефект.

Синтетичното лекарство Somatomedin C се използва в случаите, когато нивото на соматотропина в кръвта остава нормално, но поради факта, че няма соматомедини, ефектът му се намалява до нула.

Лечение на стероидни хормони
Стероидните хормони (тестостерон, ретаболил) не заместват напълно ефектите, произвеждани от хормона на растежа, но засилват растежа и развитието на скелета, а също така помагат за производството на вътрешен растежен хормон. Началото на лечението става средно, като се започне от 5-7 годишна възраст, но не по-късно от 18 години.

симптоматичен
При комбинираната форма на заболяването, когато успоредно има недостиг на други видове хормони, заедно със соматотропина се използват подходящи синтетични аналози на липсващите хормони..

L тироксин, тирокомб - предписва се, когато щитовидната жлеза не отговаря напълно на нуждите на организма в хормоните, произведени от него. Дозите се избират от лекар специалист в зависимост от възрастта, тежестта на заболяването и количествената недостатъчност на щитовидните хормони в кръвта.

Корекция на недостатъчната функция на половите хормони се предписва след началото на юношеството, тъй като половите хормони влияят върху особеностите на развитието на скелета и вторичните полови характеристики (растеж на космите в областта на срамната област, развитие на млечните жлези, растеж на косата на лицето, гласове и др.). За тази цел приложите:

За момчета

  • Хорионичният гонадотропин няколко пъти седмично в продължение на 3 месеца. След това направете почивка.
  • Метилтестостерон - мъжки полов хормон, се предписва заедно с малката ефективност на хорионния гонадотропин.

За момичета
Естрогените са женски полови хормони. Прилага се според физиологичния сексуален цикъл за предотвратяване на усложнения, свързани със забавяне или прекомерна менструална функция.
  • Синестрол - Предписва се в малки дози през първата половина на менструалния цикъл.
  • Хорионичен гонадотропин - приема се от втората половина на менструалния цикъл.

Прогнозата на заболяването до голяма степен се дължи на причината за заболяването. При генетични дефекти и предаване на болестта по наследство ранното лечение инхибира прогресията на болестта. Хората с вродено хипофизно джудже от ранно лечение могат значително да увеличат растежа си и да са в състояние да работят.

Джуджето на хипофизата, причинено от тумори на мозъка, хипоталамуса и по-специално на хипофизата, се лекува по-трудно поради трудностите на хирургичния достъп до мястото на локализация на тези образувания. Често се случва тази категория пациенти да получават различни групи за хора с увреждания, тъй като малкият ръст и ограничените физически способности ограничават обхвата на сферите на заетост.