Акромегалия: симптоми, причини, лечение

Акромегалията е заболяване, известно от древни времена и характеризиращо се с патологично увеличение на всякакви отделни части на тялото, което е свързано с повишено производство на растежен хормон, наричан още хормон на растежа.

Заболяването се появява най-често след завършване на растежа на тялото през 20-40 години при хора от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофирано увеличаване на чертите на лицето. Симптомите на акромегалия се проявяват чрез постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на хормона на растежа в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 от милион души, започва незабелязано и протича постепенно и става забележимо приблизително 7 години след началото.

Какво е?

Акромегалия (от гръц. Ἄκρος - крайник и гръцки. Μέγας - голям) - заболяване, свързано с нарушена функция на предния дял на хипофизата (аденохипофиза); придружен от увеличение (разширяване и удебеляване) на ръцете, краката, черепа, особено на предната му част и др..

Акромегалия обикновено се появява след завършване на растежа на тялото; развива се постепенно, трае много години. Причинява се от производството на прекомерно количество хормон на растежа. Подобно нарушение на хипофизната жлеза в ранна възраст причинява гигантизъм (при липса на лечение, гигантизмът може да се комбинира с акромегалия във времето).

С акромегалия се отбелязват главоболие, умора, отслабване на умствените способности, зрителни увреждания, често сексуална импотентност при мъжете и спиране на менструацията при жените. Лечение - хирургия на хипофизната жлеза, лъчетерапия, употреба на хормонални лекарства, които намаляват производството на STH (бромокриптин, ланреотид).

Известни хора с акромегалия

В хронологичен ред

  • Рондо Хатън (1894-1946) - американски войник, журналист и филмов актьор. Най-вероятно (макар и не точно) тласъкът на болестта е причинен от отравяне с горчица по време на Първата световна война. Става актьор, играе грозни злодеи във филми на ужасите.
  • Тие, Морис (1903–1954) - френски борец, роден на Урал във френско семейство; прототип на Шрек.
  • Кил, Ричард (1939–2014) - американски актьор с височина 2,18 м [4].
  • Андре Гигант (1946-1993) - професионален борец и актьор от българо-полски произход.
  • Стреукен, Карел (роден 1948 г.) - холандски актьор с герои 2,13 м височина.
  • Игор и Гришка Богданов (Igor et Grichka Bogdanoff; роден 1949 г.) - френски близнаци с руски произход, телевизионни водещи-популяризатори на космическата физика [7].
  • Голямо шоу (роден 1972 г.) - американски борец и актьор 2,13 м висок.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - американски актьор с височина 2,29 m.
  • Валуев, Николай Сергеевич (роден 1973 г.) - руски професионален боксьор и политик.
  • Великият Кали (роден 1972 г.) - индийски борец, актьор, пауърлифтер, висок 2,16 м.
  • Антониу Силва (роден 1979 г.) - бразилски смесен боен художник.

Механизмът на развитие и причините за акромегалията

Секрецията на хормон на растежа (растежен хормон, STH) се осъществява от хипофизата. В детска възраст хормонът на растежа контролира процесите на формиране на скелетно-мускулния скелет и линеен растеж, а при възрастни той контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на хормона на растежа се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира производството на GH) и соматостатин (инхибира производството на GH).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта се колебае през деня, достигайки своя максимум в сутрешните часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на STH в кръвта, но и нарушаване на нормалния ритъм на неговата секреция. По различни причини клетките на предната хипофизна жлеза не се подчиняват на регулаторното влияние на хипоталамуса и започват да се размножават активно. Пролиферацията на клетките на хипофизата води до появата на доброкачествен жлезист тумор - аденом на хипофизата, който интензивно произвежда соматотропин. Размерът на аденом може да достигне няколко сантиметра и да надвиши размера на самата жлеза, притискане и унищожаване на нормални клетки на хипофизата.

При 45% от пациентите с акромегалия туморите на хипофизата произвеждат само соматотропин, други 30% допълнително произвеждат пролактин, в останалите 25% в допълнение се секретират лутеинизиращи, фоликулостимулиращи, стимулиращи щитовидната жлеза хормони, Субединица. В 99% аденомът на хипофизата причинява акромегалия. Факторите, причиняващи развитието на аденом на хипофизата, са травматични мозъчни наранявания, хипоталамични тумори, хронично възпаление на синусите (синузит). Определена роля в развитието на акромегалията е отредена на наследствеността, тъй като заболяването се наблюдава по-често при роднини.

В детска и юношеска възраст на фона на продължителен растеж хроничната STH хиперсекреция причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но сравнително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключването на физиологичния растеж и осификация на скелета се развиват нарушения от типа акромегалия - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. С акромегалия, хипертрофия на паренхима и строма на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Разрастването на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, рискът от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни, се увеличава.

Симптоми на Акромегалия

Прекомерното съдържание на хормон на растежа в кръвта причинява следните промени в пациента:

  • Уголемени аурикули, връх на носа, устни, скули;
  • Груби черти на лицето;
  • Промяна в оклузия в резултат на разминаване на зъбите и появата на междузъбното пространство;
  • Уголемен език (при изследване на езика на пациента с акромегалия се виждат зъбни отпечатъци върху него);
  • Хипертрофия на ларинкса и връзките, в резултат на което гласът на пациента се променя (дрезгав и нисък);
  • Удебеляване на пръстите, увеличаване на размера на черепа.

Всички тези промени в тялото на пациента настъпват постепенно и неусетно, което го принуждава да сменя шапки, ръкавици и обувки с няколко размера по-големи. В допълнение, пациентът има значителна деформация на скелета: кривина на гръбначния стълб, промяна в гръдния кош (придобива форма на варел), разширяване на пространствата между ребрата. Съединителната тъкан расте по всички органи, което прави движенията на пациента ограничени и ограничени. Също така, поради метаболитни нарушения в организма, пациент с акромегалия има повишена секреция на себум и повишаване на активността на потните жлези.

Поради увеличаването на размера и обема на вътрешните органи, мускулната дистрофия на пациента се увеличава, което води до появата на слабост, умора и бързо намаляване на работоспособността. Хипертрофията на сърдечния мускул и сърдечната недостатъчност напредват бързо. Според статистиката, една трета от пациентите с акромегалия имат високо кръвно налягане и неизправност на дихателния център, в резултат на което често има атаки на апнея (временен спиране на дишането).

Отбелязани промени се наблюдават в органите на репродуктивната система. При жени с акромегалия се наблюдават нарушения в менструалния цикъл, безплодие и отделяне на мляко от млечните жлези, което не е свързано с лактационен период. Около една трета от мъжете с акромегалия имат спад в сексуалния нагон и еректилна дисфункция.

Тъй като болестта прогресира и аденомът на хипофизата се увеличава по размер, клиничните симптоми на заболяването се влошават: пациентът се оплаква от двойно зрение, страх от светлина, увреждане на слуха, виене на свят, парестезия и изтръпване на крайниците.

Етапи

Заболяването протича на четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси..

  • В началния предакромегален стадий симптомите са много слаби и се откриват рядко. Диагнозата е възможна само според компютърната томография на мозъка и показателите за нивото на хормона на растежа в кръвта.
  • В хипертрофичен стадий симптомите на акромегалия са изразени.
  • В стадия на тумора има симптоми на компресия, съседна на тумора, на мозъка. Вътречерепното налягане се повишава, появяват се разстройства на нервите и очите.
  • Етапна кахексия - последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

Диагностика

Лекарят ще подозира тази патология въз основа на оплакванията на пациента, историята на заболяването (прогресирането на симптомите за няколко години) и резултатите от обективно изследване на пациента (по време на визуален преглед ще обърне внимание на разширените части на тялото, а при палпация ще открие патологични вътрешни органи). За да потвърди диагнозата, на пациента ще бъдат назначени допълнителни диагностични методи:

  • нивото на соматотропния хормон в кръвта на празен стомах и след приема на глюкоза (при човек, страдащ от акромегалия, нивото на соматотропина винаги ще се повишава - включително на празен стомах; след приема на глюкоза, нивото на хормона се определя още три пъти - след 30 минути, 1,5 и 2 часа; в здраво тяло, след приемане на глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон в кръвта намалява, а в случай на акромегалия, напротив, се увеличава);
  • по-рядко се извършват тестове с щитовидна жлеза или соматолиберин, които стимулират производството на хормон на растежа, или тест с бромокриптин, който потиска секрецията му при лица, страдащи от акромегалия;
  • определяне на инсулиноподобен растежен фактор - IGF-1 (концентрацията на това вещество в кръвната плазма отразява количеството на секретирания на ден хормон на растежа; ако IGF-1 е повишен - това е надежден знак за акромегалия).

При определяне на нивото на хормона на растежа е важно да се помни, че пикът на неговата секреция при здрав човек настъпва през нощта, а в случай на акромегалия този пик липсва..

Диагнозата акромегалия се потвърждава от резултатите от инструментален метод на изследване - рентгеново изследване на черепа: на изображението ще се визуализира разширено турско седло. За да види директно аденом на хипофизата, пациентът се подлага на компютърно или магнитен резонанс.

В случай на оплаквания на пациента от зрително увреждане му се предписва консултация с офталмолог. При изследване последният ще открие стесняване на зрителните полета, характерно за акромегалията. Ако пациентът се оплаква от присъщата на патологията на определен вътрешен орган, допълнителни методи за изследване му се назначават индивидуално.

Диференциална диагноза в случай на съмнение за акромегалия трябва да се извърши с хипотиреоидизъм и болест на Пейдж..

Акромегалията (виж снимката) е особен вид на пациента. Основните симптоми на акромегалия са промяна във външния вид на пациента и големината на различните части на тялото:

вещи

Опасността от акромегалия в нейните усложнения, които се наблюдават от почти всички вътрешни органи. Чести усложнения:

  • нервни разстройства;
  • патология на ендокринната система;
  • мастопатия
  • маточни фиброиди;
  • синдром на поликистозни яйчници;
  • чревни полипи
  • заболяване на коронарната артерия;
  • сърдечна недостатъчност;
  • артериална хипертония.

Що се отнася до кожата, възникват такива процеси:

  • зачервяване на кожните гънки;
  • брадавици;
  • себорея;
  • прекомерно изпотяване;
  • hydradenitis.

Нарушенията на зрителните и слуховите функции, характерни за тази патология, могат да причинят пълна глухота и слепота на пациента. Освен това тези промени ще бъдат необратими!

Акромегалията значително увеличава рисковете от появата на туморни злокачествени новообразувания, както и различни патологии на вътрешните органи. Друго животозастрашаващо усложнение на акромегалията е синдромът на спиране на дишането, който се проявява главно в състояние на сън.

Ето защо пациент, който иска да спаси живота си, когато се появят първите признаци, които показват акромегалия, трябва да потърси професионална помощ от квалифициран специалист - ендокринолог!

Лечение на акромегалия

Основните методи за лечение на това заболяване са три. Това са лекарства за акромегалия, лъчева терапия и хирургия. Лечението трябва да се проведе от квалифициран лекар.

Лекарственото лечение на акромегалията се провежда от две групи лекарства, които инхибират синтеза на STH.

Аналози на естествен соматостатин

Соматостатинът е хормон, който произвежда клетките на хипоталамуса и делта в панкреаса. Той инхибира секрецията на хормон на растежа, освобождаващ хормон в хипоталамуса, както и производството на GH в предната хипофизна жлеза..

Лекарствата от тази група включват сандостатин (октреотид), сандостатин-LAR (октреотид-LAR) и соматулин (lanreotide).

Лечението на акромегалия със соматостатинови аналози допринася за бърза регресия на симптомите на заболяването, за намаляване на нивото на хормона на растежа. Размерът на тумора намалява.

Лекарства от тази група с акромегалия се използват в четири случая:

  • Като основно лечение. Това важи особено за възрастните хора и тези, които са отказали операцията или имат противопоказания за нея;
  • Предоперативна терапия за бързо премахване на клиничните симптоми, намаляване на обема на съществуващ тумор и последващото му отстраняване;
  • При пациенти, подложени на лъчева терапия, в комбинация с нея, за постигане на положителен, по-ефективен резултат;
  • С неефективността на хирургическата интервенция.

Соматостатинът е хормон, следователно действието му е системно, тоест върху цялото тяло. За да се намали рискът от странични ефекти, тези лекарства трябва да се предписват от лекар, индивидуално за всеки пациент.

Соматостатинови аналози - най-използваната група лекарства за медицинско лечение на описаното заболяване.

Допаминови агонисти

Въпреки че тази група лекарства намалява нивото на STH, особено ако пациентът има смесен тумор, е трудно да се постигне адекватен контрол на заболяването, използвайки само тях.

С акромегалия се използват допаминови агонисти като бромокриптин, абергин, хинаголид, каберголин.

Понастоящем допаминовите агонисти за лечение на описаното заболяване се използват, ако има смесен тумор, както и при умерена функционална активност на соматотропиномите или недостатъчна ефективност на соматостатиновите аналози.

Други методи на лечение, както вече беше споменато, включват хирургично отстраняване на тумора и лъчева терапия. Използва се и туморна криодеструкция..

Необходима е също симптоматична терапия и лечение на вторични патологии, възникнали втори път. Например, болкоуспокояващите се използват за облекчаване на главоболие, хипотензивни лекарства за понижаване на кръвното налягане, хипогликемични лекарства, когато се появят симптоми на захарен диабет и др..

Лечението с акромегалия трябва да бъде цялостно и под строгото наблюдение на лекар.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на акромегалия, лекарите съветват да се придържат към следните препоръки.

  • избягвайте травматични наранявания на главата;
  • навременно лекуват заболявания с инфекциозен характер;
  • консултирайте се с лекар за метаболитни нарушения;
  • внимателно лекувайте заболявания, които засягат органите на дихателната система;
  • периодично да се правят тестове за индикатори за растежен хормон за профилактични цели.

Акромегалията е рядко и опасно заболяване, изпълнено с редица усложнения. Въпреки това, навременната диагноза и компетентното, адекватно лечение могат да постигнат стабилна ремисия и да върнат пациента към пълноценен, познат живот!

прогноза

Резултатът от заболяването е изтощение (кахексия). При липса на подходящо лечение, с неблагоприятен курс и ранно начало (в млада възраст), продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. При бавно развитие и благоприятен курс човек може да живее от 10 до 30 години.

При навременно лечение прогнозата за живота е благоприятна, възможно е възстановяване. Инвалидността на пациентите е ограничена.

акромегалия

Главна информация

Акромегалията е заболяване, известно от древни времена и характеризиращо се с патологично увеличение на всякакви отделни части на тялото, което е свързано с повишено производство на растежен хормон, наричан още хормон на растежа. Заболяването се появява най-често след завършване на растежа на тялото през 20-40 години при хора от двата пола и се проявява в увеличаване на ръцете и краката, хипертрофирано увеличаване на чертите на лицето. Симптомите на акромегалия се проявяват чрез постоянно главоболие и болки в ставите, нарушена репродуктивна функция. Много често повишаването на нивото на хормона на растежа в кръвта допринася за появата на тежки сърдечно-съдови, белодробни или ракови заболявания и ранна смъртност.

Това доста рядко заболяване и се диагностицира при 40 от милион души, започва незабелязано и протича постепенно и става забележимо приблизително 7 години след началото.

Етапи на акромегалия

Заболяването протича на четири етапа, всеки от които се характеризира с определени процеси..

  • В началния предакромегален стадий симптомите са много слаби и се откриват рядко. Диагнозата е възможна само според компютърната томография на мозъка и показателите за нивото на хормона на растежа в кръвта.
  • В хипертрофичен стадий симптомите на акромегалия са изразени.
  • В стадия на тумора има симптоми на компресия, съседна на тумора, на мозъка. Вътречерепното налягане се повишава, появяват се разстройства на нервите и очите.
  • Етапна кахексия - последната фаза на заболяването, характеризираща се с изтощение поради акромегалия.

Причини за акромегалия и механизма на заболяването

Хормонът на растежа се произвежда в хипофизата, ендокринната жлеза, разположена в основата на мозъка. Този хормон е отговорен за процеса на растеж на детето, за образуването на мускули и скелет. При възрастни той осигурява контрол върху метаболизма, включително водно-солевия, въглехидратния и мастния баланс..

Функцията на хипофизата се контролира от друга част на мозъка, наречена хипоталамус, която произвежда вещества, които стимулират или инхибират хипофизата.

При здрав човек съдържанието на растежен хормон се колебае през целия ден, покачването се редува с понижение. По ред причини клетките на хипофизата изпадат от контрол на хипоталамуса и започват да се размножават активно. Ритъмът на секрецията на хормоните е нарушен и нивото му в кръвта се повишава. Продължителният растеж на тези клетки за дълго време води до образуването на "аденом на хипофизата" - доброкачествена неоплазма, която достига размер от няколко сантиметра. Туморът започва да притиска хипофизата, понякога унищожава здрави клетки. Именно туморът е причината за акромегалията.

Други косвени причини за акромегалия са неблагоприятен ход на бременността, тумори на централната нервна система, психични или черепни наранявания, хронични инфекции - грип, морбили и др. Наследствеността играе роля в развитието.

Симптоми на Акромегалия

Излишното ниво на хормон на растежа в кръвта причинява промяна във външния вид на пациента: увеличават се свръхцилиарните арки, зигоматичните кости, долната челюст, устните, носът, ушите. Хипертрофията на ларинкса, езика, гласните струни води до промяна в гласа. Значително увеличава размера на черепа, ръцете, краката.

Скелетът е деформиран, има увеличение на гръдния кош, разширяване на междуреберните пространства, гръбначният стълб е огънат. Растежът на хрущяла и съединителната тъкан води до ограничаване на подвижността на ставите, деформацията им, възниква ставна болка.

Кожата при пациенти става по-плътна. Повишени мазнини и изпотяване. Прекомерното уголемяване на вътрешните органи и мускулите причинява дистрофия на мускулните влакна. Пациентът се оплаква от умора, слабост, намалена работа, жажда, често уриниране, внезапни повишения на температурата. Развива се хипертрофия на миокарда, която се развива в сърдечна недостатъчност. При 90% от пациентите, във връзка с хипертрофия на горните дихателни пътища и нарушение на работата на дихателния център, се развива хъркане и обструктивна сънна апнея..

С нарастването на тумора на хипофизата вътречерепното налягане се повишава ”, появява се главоболие, виене на свят, двойно виждане, фотофобия, загуба на слуха, изтръпване на крайниците, често повръщане. При болни жени менструалният цикъл е нарушен, възниква безплодие, появява се галакторея (млякото се отделя от млечните жлези при липса на бременност). При мъжете сексуалната потентност избледнява.

Може би развитието на диабет инсипидус, тумори на матката, органи на стомашно-чревния тракт, щитовидната жлеза.

Диагностика на акромегалия

Нивото на хормона на растежа в кръвта се определя въз основа на теста за толерантност към глюкоза. Определя се първоначалната стойност на STH, а след това след приемане на глюкоза, четири теста на всеки половин час. Ако е нормално, след приема на глюкоза, нивото на STH трябва да намалее, в активната фаза на акромегалията се повишава. Този тест се използва и за оценка на ефективността на терапията, само с негова помощ може да се предпише адекватно лечение на акромегалия.

Определя се плазмената концентрация на инсулиноподобните растежни фактори (IRF), увеличението показва развитието на акромегалия. Извършва се рентгенография на костите на черепа, за да се открие увеличаване на размера на турското седло, магнитен резонанс и компютърна диагностика. Офталмологичното изследване на пациенти с акромегалия разкрива стесняване на зрителните полета.

Наред с други неща, пациентите се изследват за установяване на усложнения поради акромегалия за наличие на захарен диабет, чревна полипоза, заболяване на щитовидната жлеза и т.н..

Лечение на акромегалия

Лечението на заболяването се състои от медицински, хирургични, лъчеви и комбинирани методи и е насочено към намаляване на концентрацията на хормон на растежа, елиминиране на неговата хиперсекреция и нормализиране на концентрацията на IRF I. В резултат на лечението проявите на болестта трябва да бъдат значително намалени или напълно да изчезнат..

Предписва се прилагането на аналози на соматостатин, който потиска секрецията на хормон на растежа (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматлин). Впоследствие се предписва еднократна радиационна или гама терапия за хипофизната жлеза. Туморът на хипофизата се отстранява хирургично. Ефективността на операцията е 85% за малки тумори и 30% за значими. В този случай е възможна втора операция..

Прогнозата на лечението зависи от продължителността на заболяването. При липса на лечение в тежки случаи, продължителността на живота на пациента е около 3-4 години, с бавно развитие от 10 до 30 години. Навременната диагноза на акромегалията и започнатото навреме лечение дава благоприятна прогноза, възможно е пълно възстановяване.

акромегалия

Обща характеристика на заболяването

Акромегалия, често се използва и гигантизъм - сериозно невроендокринно заболяване. Причинява се от повишена секреция на хормона соматотропин, така наречения хормон на растежа.

Гигантизмът се нарича акромегалия при пациенти в детска и юношеска възраст. Повишеното производство на растежен хормон в тях води до прекомерен линеен растеж. При възрастни пациенти акромегалията се характеризира с пролиферация на меките тъкани и периоста, както и с прекомерно наддаване на тегло.

В 99% от случаите акромегалията се развива в резултат на аденом на хипофизата. С акромегалия възниква патологично увеличение на всички вътрешни органи на човек: сърцето, белите дробове, далака, черния дроб, червата и панкреаса. Тяхната хипертрофия е изпълнена със склеротерапия на тъканите и развитие на многоорганна недостатъчност. Освен това при пациент със симптоми на акромегалия има повишена вероятност от образуване на доброкачествени и злокачествени тумори.

Акромегалията се среща средно при 50 на 1 милион души. Полът на пациента не играе роля. Най-често аденомът на хипофизата и акромегалията, като следствие от нея, се диагностицират при хора на възраст 40-60 години.

Причини за акромегалия

Преобладаващият брой случаи на диагностицирана акромегалия възниква в резултат на чист соматотропен аденом (известен още като соматотропином). Акромегалията също може да се комбинира. Причината за този тип аденом е прекомерната секреция на хормон на растежа и пролактин или хормон на растежа и други разновидности на аденохипофизиалните хормони.

Така че сред причините за акромегалията се наричат ​​патологии на секрецията на хормони:

  • TSH (тиреостимулиращ хормон),
  • LH (лутеинизиращ хормон или лутеотропин),
  • FSH (фоликулостимулиращ хормон),
  • a-субединици и т.н..

В повечето случаи причината за акромегалията е соматотрофна мутация. Така се нарича специален вид секреторна гранула на хипофизата.

Акромегалията може да се развие и като следствие от синдрома MEN-1 (множествена ендокринна неоплазия). Образуването на множество тумори в хипофизата, щитовидната и тимусните жлези, надбъбречните жлези, нервната система и стомашно-чревния тракт е характерно за това заболяване от наследствена етиология..

Симптоми на Акромегалия

Симптомите на акромегалия имат бавен темп на растеж. Средно в зряла възраст болестта се диагностицира само 10 години след проявата на първите симптоми на акромегалия.

Основните симптоми на акромегалия включват промени във външния вид. Именно благодарение на тях - сгъстяване на черти на лицето, увеличаване на скулите, веждите, долната челюст - човек може да подозира, че има заболяване.

Меките тъкани при пациент със симптоми на акромегалия са хипертрофирани: езикът, ушите, носът, устните, ръцете и краката са леко уголемени. В хода на по-нататъшното прогресиране на болестта, оклузията се променя поради растежа на междузъбните пространства.

При пациенти в детска и юношеска възраст основният симптом на акромегалията е прекомерната скорост на линеен растеж, пред всички възрастови норми.

Сред допълнителните симптоми на акромегалия са:

  • артралгия (прекомерно образуване на хрущял),
  • повишено изпотяване и прекомерна активност на мастните жлези,
  • стягане на кожата,
  • splanchnomegaly (увеличен далак)
  • дегенерация на мускулни влакна, причинявайки намалена производителност и ниска физическа активност.

Хроничното свръхпроизводство на растежен хормон с акромегалия може да доведе до множествена мултиорганна недостатъчност. Симптомите на късния стадий на акромегалията са хипертрофия на миокарда, сърдечна недостатъчност и повишено вътречерепно налягане.

Синдромът на апнея се диагностицира при 90% от пациентите със симптоми на акромегалия - заплахата от спиране на дишането в съня, причинено от пролиферация на тъкан на дихателните пътища.

Акромегалията също е причина за еректилна дисфункция при мъжете и менструални нередности при жени в детеродна възраст..

Диагностика на акромегалия

Акромегалията се диагностицира въз основа на данни от кръвни тестове за нивото на IRF-1 (соматомедин С). При нормални стойности се препоръчва провокативен тест с глюкозен товар. За това пациент със съмнение за акромегалия се взема проба на всеки 30 минути 4 пъти на ден.

За да се визуализират причините за акромегалия, аденомът на хипофизата, се извършва ЯМР на мозъка. При диагностицирането на заболяването също е важно да се изключат възможните усложнения на акромегалията: захарен диабет, чревна полипоза, сърдечна недостатъчност, гуша и др..

Лечение на акромегалия

Основната цел на лечението на акромегалията е нормализиране на производството на хормон на растежа. За това пациентът се подлага на хирургично отстраняване на аденом на хипофизата. Хирургичното лечение на акромегалия, провокирано от малки тумори, в 85% от случаите води до нормална секреция на хормони и до постоянна ремисия. Хирургичното лечение на акромегалия, причинено от голям тумор на хипофизата, е ефективно само в една трета от случаите.

При консервативното лечение на акромегалията се използват соматотропинови антагонисти - изкуствени аналози на хормона соматостатин: Ланреотид и Октреотид. Благодарение на редовната им употреба, при 50% от пациентите е възможно да се нормализира нивото на хормоните, както и да се намали размерът на тумора на хипофизата..

Възможно е също така да се намали синтеза на растежен хормон, като се вземат блокери на соматотрофните рецептори, например Pegvisomantom. Този метод на лечение на акромегалия все още се нуждае от допълнително изследване..

Радиационното лечение на акромегалията се счита за неефективно като независим метод на терапия и може да се използва само като част от комплексни мерки за борба с болестта.

Видео от YouTube по темата на статията:

Информацията се събира и предоставя само за информационни цели. Вижте вашия лекар при първите признаци на заболяване. Самолечението е опасно за здравето.!

Акромегалия, симптоми и лечение

В клиниката на Алфа здравния център болестта може да бъде диагностицирана по време на преглед от ендокринолог. Понякога при наличие на характерни симптоми се открива по време на преминаването на цялостната програма „Живот без главоболие”: болката с акромегалия не е рядкост.

Причини

Това тежко невроендокринно заболяване се причинява от свръхпродукция на хормон на растежа или растежен хормон. Често основната причина за патологичния процес е доброкачествена неоплазма, която произвежда соматотропния хормон в изолация. Редовни наранявания на главата, хроничен синузит и хипоталамичен тумор могат да провокират появата на тумор. Известни са случаи на генетично наследяване на болестта. Често с акромегалия тумор увеличава производството на не само растежен хормон, но и пролактин.

По-голямата част от известните случаи на заболяването са свързани с аденом на хипофизата или секреция на хормон на растежа. Но имаше и записани данни за развитието на акромегалия под влияние на извънматочна секреция на хормона, който освобождава хормона на растежа и той вече е отговорен за хиперплазия на хипофизата..

Симптоми

Разпространението на акромегалията в европейските страни се оценява приблизително на един случай от 100-250 хиляди. Според медицинското отчитане най-честата диагноза се поставя при пациенти в средна възрастова група. Сред жените и мъжете над 40 години разпространението на акромегалията е приблизително същото. Поради факта, че се развива постепенно и прогресира бавно, болестта най-често се открива на 4-10-та година след началото на развитието.

Активното производство на растежен хормон води до повишено производство на соматомедини: така наречените растежни фактори, сред които най-важна роля играе соматомедин С, или растежният фактор на инсулина. Произвежда се в черния дроб. Освен това акромегалията се придружава от производството на растежни фактори на различни органи - хрущял, кост и други. Понякога, ако заболяването е започнало в юношеския период, е възможно удължаване на скелетната кост. Този клиничен синдром с акромегалия се нарича гигантизъм..

Груба промяна във външния вид е характерна за пациентите с акромегалия. Те са уголемени:

Наблюдава се патологично сгъване и сгъстяване на кожата. Развива се диастема - пропастта между зъбите се увеличава. Прогнатизмът не е рядкост - един от видовете профилиране на лицето, който включва изпъкване на долната челюст напред. Ръцете и краката се увеличават по размер.

Гласът с акромегалия е по-груб. Това се дължи на удебеляването на гласните струни. Друга причина за промени в гласа е разширяването на параназалните кухини.

Пациентите с акромегалия могат да получат оплаквания от болка в гръбначния стълб и ставите. Те могат да бъдат причинени от развитието на артропатия и тяхната дестабилизация. В областта на естествените гънки се наблюдават хиперпигментация на кожата, влакнесто-брадавични израстъци, а при жените е възможно увеличаване на растежа на космите по тялото според мъжкия тип - синдром, наречен още хирзутизъм.

Акромегалията често е придружена от увеличение на щитовидната жлеза и поява на възлови образувания. Пациентът може да развие и други заболявания на ендокринната система - например инсулиноустойчив захарен диабет. Сърдечно-съдовите патологии, причинени от акромегалия, представляват голяма опасност - високо кръвно налягане, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последното се характеризира с това, че може да причини коронарна недостатъчност и, като следствие, смърт.

Увреждането на дихателната система с акромегалия се проявява чрез обструктивна нощна апнея. Синдромът е свързан с патологично увеличаване на размера на епиглотиса и езика. Също така при пациент с акромегалия се увеличава честотата на рестриктивните белодробни заболявания, свързани с промени в гръбначния стълб (кифосколиоза). Възможно намалена чувствителност на пръстите. Симптомът се дължи на компресия на нерва поради промени в меките тъкани в китката. Симптомите на общо неразположение са характерни и за акромегалията - намалена работоспособност, безпричинна слабост и умора.

Тъй като туморът нараства в размер, той оказва натиск върху здравите клетки на хипофизата. Последицата от това е нарушение на нормалното функциониране на организма. В този случай акромегалията е причина за репродуктивна и сексуална дисфункция, която се проявява:

  • менструални нередности и женско безплодие;
  • намалена потентност и либидо при мъжете;
  • различни неврологични симптоми;
  • появата на главоболие, слабо спряно от аналгетици, понякога - едновременно с появата на фотофобия и сълзене.

Усложнения

С напредването на акромегалията може да предизвика високо кръвно налягане и развитие на хипертония. Усложненията от заболяването са често срещани под формата на кардиомиопатия (увеличаване на размера на сърдечния мускул в размер) и други нарушения на сърдечно-съдовата система. При пациенти с акромегалия, диабет, остеоартрит и заболяване на щитовидната жлеза са чести.

Други възможни усложнения включват:

  • полипи на дебелото черво;
  • загуба или увреждане на зрението;
  • компресия на гръбначния мозък;
  • хипопитуитаризъм - намалена секреция на хормоните на хипофизата.

Пациентите с акромегалия често развиват синдром на сънна апнея - състояние, при което дишането по време на сън спира за кратък период. При жените рискът от развитие на доброкачествен тумор на матката, фибромиом, се увеличава. С ранното лечение на акромегалията се намалява тежестта или вероятността от всички тези усложнения.

Опасност от заболяване

Ако акромегалията не се лекува навреме, това води до развитие на тежки усложнения и смърт. Около половината от пациентите умират преди 50-годишна възраст. Освен това по-голямата част от смъртните случаи с акромегалия (60%) са свързани със сърдечно-съдови усложнения. Друга четвърт са белодробно-дихателните усложнения, а 15% са развитието на онкологични процеси, най-често храносмилателната система.

Опасността от акромегалия също е, че тя често остава неразпозната. Рядкостта на това заболяване, както и постепенното развитие на промените във външния вид за дълъг период не предизвикват подозрения у пациента. Просрочената диагноза и лечение на акромегалия увеличава риска от усложнения. С навременното посещение на лекар, напротив, е възможно значително да се намалят външните прояви на патология и странични ефекти.

Етапи

Има 4 етапа на акромегалия:

  • preacromegaly;
  • хипертрофична;
  • тумор;
  • болнав.

Първият етап се диагностицира изключително рядко поради слабата тежест на симптомите, характерни за акромегалията.

На хипертрофичен стадий акромегалията може да бъде разпозната чрез увеличаване на отделните органи, промяна във формата на лицето и изпъкналост на долната челюст. Характерно за този етап е свиването на гласа, нарастването на телесното тегло, зрителните увреждания. Чести са случаите на прекомерно изпотяване поради факта, че потните жлези също се увеличават по размер. Общата слабост и главоболие също са част от клиничната картина на хипертрофична акромегалия.

В стадия на тумора пациентът развива повишено вътречерепно налягане. Резултатът от това може да е вече изразено главоболие, намален слух и зрение. Туморният стадий на акромегалия често се придружава от мускулна атрофия и слабост..

Резултатът от заболяването се счита за кахектичен стадий. Това е пълно изчерпване, което се развива при липса на терапия.

Диагностика

За да се диагностицира акромегалия, на пациента се предписва орален глюкозен толеранс. Диагнозата се потвърждава от биохимично повишена концентрация на растежен хормон в кръвния серум. Лекарят взема предвид и нивото на инсулиноподобния растежен фактор при диагностицирането на акромегалия.

Образните изследвания обикновено са достатъчни за оценка на обема и нивото на разпространение на тумора. Клиничните последици от акромегалията се определят чрез ехокардиография и анализ на пристъпите на сънна апнея..

лечение

Лечението на акромегалията включва хирургия, лъчева терапия и лекарствено потискане на секрецията на растежен хормон.

Аблативната терапия е показана в повечето случаи. Подходът варира в зависимост от индивидуалните характеристики на пациента, но най-често се използва транссфеноидна резекция поради минимална травма. Предписва се, ако нивото на хормоните на хипофизата, което е фиксирано след зареждане с глюкоза, достигне нормални стойности.

Облъчването на туморите се извършва чрез ултрависоко напрежение. В някои случаи лъчевата терапия и хирургията се комбинират.

Лекарствената терапия се провежда, ако хирургията и лъчевата терапия са противопоказани. Лекарят предписва лекарства, които ефективно потискат секрецията на хормон на растежа. Най-често се използват соматостатинови аналози или бромокриптин мезилат.

По-голямата част от пациентите след курс на терапия показват подобрение. Акромегалията може да бъде взета под контрол, в резултат на което продължителността на живота на пациента достига средната стойност за популацията. Независимо от това, дори при високо ниво на хормонален контрол и навременно лечение, някои негативни последици от заболяването, включително промени в качеството на живот, редовно възникващи болки в ставите, остават.

Диагностика и лечение на акромегалия

Центърът за здраве Алфа настоятелно препоръчва да посетите ендокринолог, ако бъдат открити симптоми на заболяването. Без лабораторни изследвания точната диагноза не е възможна. Нашата клиника е снабдена с всичко необходимо за своевременно провеждане на преглед и започване на лечение. Свържете се с нас, винаги се радваме да ви помогнем!

Какъв вид заболяване е акромегалия и защо е опасно??

На 22 юни депутатът от Държавната дума Николай Валуев заяви пред TVC, че продължава следоперативно лечение на мозъчен тумор. Според него той е претърпял две операции и сега се подлага на месечна терапия. Поради неразбиране на диагнозата много медии писаха, че бившият боксьор страда от рак на мозъка. Но както Валуев обясни пред „Комсомолская правда“, той няма онкологични заболявания. Лекарите му поставиха диагноза акромегалия. Това заболяване е свързано с нарушена функция на предната хипофизна жлеза. Както отбеляза бившият световен шампион по бокс, поради болест той беше принуден да прекрати кариерата си.

Какво е акромегалия и защо се появява това заболяване?

Акромегалия (от гръцки. Akros - "екстремен" и мегас - "голям") е тежко невроендокринно заболяване. Възниква поради хронична прекомерна секреция на адренокортикотропен хормон. Според уважавания лекар на Руската федерация, ендокринолог-хирург Владимир Бондаренко, в повечето случаи акромегалията причинява образуването на аденом на хипофизата - доброкачествен тумор, който произвежда този хормон в изолация.

„Акромегалията, за съжаление, не е много добро заболяване. Той е свързан с факта, че тумор се появява в хипофизата, докато той може да бъде или много малък, или голям, и да се появява в различна възраст. Проблемът е, че хипофизата, която е с диаметър около 7-8 мм, е разположена в центъра на мозъка, покрита е с кости и в нея се развива тумор. Аденомът произвежда адренокортикотропен хормон или ACTH. Този хормон се отделя в кръвта и води до много сериозни промени в организма “, казва Бондаренко.

Какви са основните признаци на акромегалия?

При акромегалия има патологичен непропорционален растеж на костите, хрущялите, меките тъкани, вътрешните органи, както и нарушение на функционалното състояние на сърдечно-съдовата, белодробната система, периферните ендокринни жлези и метаболизма.

Основните признаци на акромегалия са грубо укрепване на чертите на лицето (увеличаване на свръхцилиарните арки, скули и срастване на меките тъкани) и непропорционално увеличаване на размера на ръцете и краката. Също така, с болестта се наблюдават прекомерно изпотяване, артериална хипертония, деформиращ остеоартрит, главоболие, умора, отслабване на умствените способности, зрителни увреждания, импотентност при мъжете и спиране на менструацията при жените.

„Проявяват се големи промени във външния вид, костите растат, пациентите имат високо кръвно налягане и могат да се образуват други тумори, като тумори на щитовидната жлеза. Освен това хората, страдащи от това заболяване, са много болки в ставите ”, казва Бондаренко.

Как се лекува акромегалия?

Методите за лечение на акромегалия се избират индивидуално. В повечето случаи хирургичният метод на лечение е отстраняването на аденом на хипофизата. Тя ви позволява бързо да намалите растежния хормон и да премахнете компресията на тумора върху близките структури. Използва се и лъчева терапия. В случай, че хирургия или лъчева терапия не са възможни, се извършва лекарствено потискане на секрецията или активността на хормона на растежа.

„За съжаление, аденомът, който произвежда излишък от адренокортикотропен хормон, изисква хирургично лечение. Лечението може да бъде различно - открита операция или „изгаряне“ по лъчевия метод. Но само хирургическата интервенция може да облекчи страданието на такива пациенти. Трябва да се разбере, че късна операция не елиминира промените, които вече са настъпили в костите. Те просто спират в своето развитие “, казва Бондаренко.

Лекарят отбелязва, че операцията, за съжаление, нарушава производството на други хормони, които се произвеждат от хипофизата, особено фоликулостимулиращ хормон (FSH), лутеинизиращ хормон (LH) и тироид-стимулиращ хормон (TSH). „Цялата хипофиза е отстранена. Той или е "изгорял", или просто евентуално отстранен. В резултат на това човек губи целия спектър от много сложни хормони и той трябва да ги замести с заместителна терапия “, казва Бондаренко.

акромегалия

Акромегалия е синдром, който се развива в резултат на прекомерно производство от хипофизата на растежен хормон (хормон на растежа) след период на узряване и осификация на епифизарния хрущял. Заболяването се характеризира с постепенен патологичен растеж на костите, вътрешните органи и меките тъкани, особено периферните части на тялото (крайници, глава, лице). В резултат на това се нарушава метаболизмът в организма, рязко се увеличава вероятността от развитие на диабет..

Разпространението на акромегалията е 44-69 случая на 1 милион души. Заболяването е по-податливо на хора на възраст от 30 до 50 години (по-често жени). Акромегалията е изключително рядка в детството. При деца, при които процесът на образуване на кост все още не е завършен, гигантът на хипофизата се развива поради акромегалия (по-често при момчета). В пубертета се проявява под формата на бърз пропорционален растеж и само с времето хипофизният гигант започва да развива симптоми на акромегалия (увеличаване на дължината на крайниците, растеж на периосталната кост, промяна в размера на частите на лицето, увеличаване на броя на меките тъкани и размерите на вътрешните органи).

Причини за акромегалия

В 99% от случаите причините за акромегалията са макроаденома на хипофизата, хиперплазия на нейните ацидофилни клетки, които интензивно произвеждат хормон на растежа, както и ектопия на хипофизата. Повишеното производство на хормон на растежа може да се дължи и на:

  • хипоталамична секреция на соматолиберин, причинена от различни видове лезии на хипоталамуса;
  • извънматочна секреция на соматолиберин (панкреатичен аденом, карциноид, бронхогенен рак);
  • извънматочна секреция на хормон на растежа (рак на белия дроб).

При липса на доброкачествени тумори в жлезистите тъкани на хипофизата, акромегалията може да причини:

  • наранявания на черепа;
  • патологичен ход на бременността;
  • остри и хронични инфекции (например морбили, грип и др.);
  • психична травма;
  • тумори, локализирани в централната нервна система;
  • злокачествени новообразувания на левия фронтален лоб;
  • епидермален енцефалит;
  • кисти на голям резервоар, образувани в резултат на наранявания на главата или в резултат на прехвърлени инфекциозни заболявания;
  • вроден или придобити сифилис.

Струва си да се отбележи, че самата травма не е причина за акромегалия, тя може просто да се превърне в катализатор за развитието на тази патология на растежа..

При възрастни с напълно оформен скелет причината за акромегалията е прекомерното производство на растежен хормон. Поради него започва периосталния растеж на костната тъкан, в резултат на което костите на скелета забележимо се сгъстяват и деформират.

Симптоми на Акромегалия

Акромегалията се характеризира с бавно и незабележимо развитие на клиничните прояви за пациента. Първите признаци на акромегалия, свързани с промяна във външния вид и влошаване на благосъстоянието, се появяват само няколко години след хормонално разстройство. В повечето случаи от появата на първите симптоми на акромегалия до точна диагноза са необходими 4 до 10 години.

Въпреки факта, че клиничната картина на акромегалията е много разнообразна, често единственото оплакване на пациента е промяна във външния вид, която се характеризира с увеличаване на носа, ушите, ръцете, краката. Постепенно настъпва удебеляване на костите на черепа, в резултат на което рязко се появяват надбъбречните арки, скулите, тилната изпъкналост, челюстите, образуват се дълбоки гънки на гърба на главата, оклузия се нарушава, развива се прогнатизъм. Има свръхрастеж на меките тъкани на лицето, които, увеличавайки се, също се сгъстяват. Настъпва хипертрофия на папилите на езика, в резултат на което езикът започва да оказва натиск върху зъбите. Гласните струни се сгъстяват и свиват, гласът става по-нисък и груб, а речта става размазана и размита.

При пациенти с акромегалия се променя качеството на косата и кожата. Така че кожата се сгъстява, сгъстява, мастните и потните жлези по нея забележимо се разширяват. В този случай произведената пот има специфична неприятна миризма. Косата по тялото може да изчезне напълно или напротив, да расте твърде много както по тялото, така и по лицето (последното е особено характерно за жените).

В допълнение, симптомите, характерни за акромегалията, са също така:

  • хипертрофия на мускулната система в ранните етапи и нейната атрофия с прогресивна слабост с развитието на болестта;
  • повишаване на кръвното налягане;
  • главоболие главно в фронтотемпоралните области, в носа, веждите, очните ябълки (могат да варират по характер и интензивност, понякога могат да доведат пациента до състояние на ярост);
  • сънливост;
  • лоша поносимост на повишените температури на околната среда;
  • умерено увеличаване на телесното тегло;
  • дисфункция на сърдечно-съдовата система;
  • увеличение на размера на черния дроб на стомаха, дължината на червата;
  • хипертрофия на половите жлези (при жените);
  • неврит и радикулит;
  • задръствания и малки кръвоизливи в очните ябълки;
  • периферно поле на загуба на зрение;
  • загуба на способност за възприемане на определен цвят;
  • остеопороза;
  • трошливост на междупрешленните дискове;
  • захарен диабет (ако заболяването засяга периферните ендокринни жлези, диабетът се развива в много тежка форма, която се характеризира с инсулинова резистентност и необходимостта от големи дози инсулин);
  • нодуларни форми на гуша, които не са придружени от признаци на хормонална активност на щитовидната жлеза.

Тъй като туморът на хипофизата се увеличава с акромегалия, човек има увеличение на вътречерепното налягане, двойно виждане, фотофобия.

В някои случаи с акромегалия хипофизата спонтанно намалява производството на излишен хормон на растежа и тогава болестта спира да прогресира. Въпреки това, много по-често се развива прогресивно, което води до загуба на зрението, както и до развитие на усложнения, водещи до смъртта на пациента.

Лечение на акромегалия

За лечение на акромегалия се използват няколко допълнителни метода. Терапията е насочена към намаляване производството на хормон на растежа от хипофизната жлеза и премахване на такива неприятни симптоми на заболяването като главоболие, зрително увреждане и др..

В повечето случаи пациентът е показан:

  • хирургична операция за отстраняване на аденом на хипофизата;
  • облъчване на интерстициалната област на хипофизата (най-често срещаният метод за консервативно лечение на акромегалия);
  • имплантиране в хипофизната жлеза на радиоактивен итрий, злато или иридий;
  • криогенно унищожаване на хипофизата;
  • лекарствена терапия с използване на допаминови агонисти и соматостатинови аналози.

Липсата на лечение драстично намалява продължителността на живота на пациентите с акромегалия, тъй като заболяването е придружено от сериозни усложнения от различни системи и органи. Навременното лечение на акромегалията ви позволява да спрете прогресията на болестта, но не ви позволява да възстановите предишния вид на пациента.