Урина 17-Кетостероиден тест

За да се оцени степента на активност на мъжките полови хормони, ще ви помогне предписаният анализ на урината при 17 CS. Андрогените се синтезират при мъжете и при жените и са отговорни за много функции. Промяна в показателите е необходима, за да се идентифицират редица ендокринни нарушения, причините за патологичния ход на бременността, тумор-подобни образувания на ендокринните жлези.

Какво показват 17 COP?

Изследването на стероидния профил показва обмяната на мъжки полови хормони, синтезирани в половите жлези на мъжете и надбъбречната кора при жените. Биологично активните метаболити се отделят с урината. Тестът най-често се предписва от ендокринолози, по-рядко гинеколози и онколози, за да се изчисли правилното функциониране на надбъбречната кора, да се идентифицират ендокринните дисфункции и фактори, влияещи върху безплодието.

Стероидният профил на урината включва определянето на концентрацията на етиохоланолон, андростендион, дехидроепиандростерон, андростерон и епиандростерон.

Кога да вземем?

Дава се тест за оценка на нивото на 17 CS в урината, за да се потвърди появата на неоплазма на ендокринните жлези или адреногенитален синдром и за цялостна оценка на активността на ендокринния апарат. Освен това проучването се провежда, ако:

  • случаи на изкривен пубертет;
  • репродуктивни дисфункции;
  • изразени мъжки полови белези при жените;
  • чести спонтанни аборти, вътрематочни смъртни случаи, безплодие, нарушения на менструалния цикъл.
Обратно към съдържанието

Каква подготовка и как да премине?

Подготовката включва диета за 3 дни преди събиране на урина. Изключват алкохолни напитки, мазни и пикантни храни, ярко оцветени храни (моркови, домати, портокали, цвекло). Необходимо е да се сведе до минимум нивото на умствено и физическо натоварване, включително интензивни спортни тренировки. Пушенето забранено. В случай на прием на лекарства, употребата им трябва да се прекрати или да се предупреди лекар и лаборант. Урината се събира за 24 часа. Предполага се, че субстратът се съхранява в хладилника, като преди да го предадете за изследване, обемът се смесва и около 100 ml се поема в стерилен съд. Количеството урина, отделено на ден, се измерва и записва.

17-хидроксикортикостероиди (17-ACS)

17-хидроксикортикостероиди (17-ACS) - производни на кортизола, определени в урината, ако е невъзможно да се определи кортизола в кръвта.

Биохимичен анализатор Elecsys 2010. Предназначен за количествено и качествено определяне на състава и свойствата на биологичните течности in vitro; да се проведат изследвания, използващи електрохимилуминесцентна (ECL) технология (за хормони, туморни маркери). Диагностика на Roche

Повишена екскреция на 17-ACS с дневна урина се наблюдава при:

- синдром на хипергликокортицизъм (синдром на Иценко-Кушинг, адреногенитален синдром);

- вродена хиперплазия на надбъбречната кора;

    • За да се изясни диагнозата, ТРЯБВА да се премине:

- общ анализ на кръвта; общ анализ на урината.

- биохимичен анализ на урината и минералните неорганични вещества;

- биохимичен анализ на кръвта (общ протеин, албумин, глюкоза, урея, директен и общ билирубин, общ холестерол, креатинин, серумна липаза, алфа липопротеини (HDL), бета - липопротеини (LDL), триглицериди, концентрация на калций, натрий, калий и др. желязо, магнезий.);

- за изследване на кръвния серум за количественото определяне на СА 19-9;

- за изследване на кръвния серум за количественото определяне на CEA;

- определяне на концентрацията на хормони в кръвния серум: инсулин, пролактин, кортизол, тиреостимулиращ хормон (TSH), фоликулостимулиращ хормон (FSH), лутеинизиращ хормон (LG), тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3), свободни Т4 и Т3, естроген: прогестоген:, естрадиол, тестостерон;

- изследване на кръвния серум за количественото определяне на дихидроепиандростерон;

- определяне на туморния маркер СА 242 в кръвния серум;

- откриване на феритин в кръвната плазма чрез ELISA.

Намалена екскреция на 17-ACS с урина се наблюдава при:

- хипофункция на кората на надбъбречната жлеза (болест на Адисон);

    • За да се изясни диагнозата, ТРЯБВА да се премине:

- общ анализ на кръвта; общ анализ на урината.

- биохимичен анализ на урината и минералните неорганични вещества;

- биохимичен анализ на кръвта (общ протеин, албумин, глюкоза, урея, директен и общ билирубин, общ холестерол, креатинин, серумна липаза, алфа липопротеини (HDL), бета - липопротеини (LDL), триглицериди, концентрация на калций, натрий, калий и др. желязо, магнезий.);

- определяне на концентрацията на хормони в кръвния серум: инсулин, пролактин, кортизол, тиреостимулиращ хормон (TSH), фоликулостимулиращ хормон (FSH), лутеинизиращ хормон (LG), тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3), свободни Т4 и Т3, естроген: прогестоген:, естрадиол, тестостерон;

- за изследване на кръвния серум за количественото определяне на СА 19-9;

- за изследване на кръвния серум за количественото определяне на CEA;

- определяне на туморния маркер СА 242 в кръвния серум;

- откриване на феритин в кръвната плазма чрез ELISA;

- изследване на кръвния серум за количественото определяне на дихидроепиандростерон.

Диагностика на хипофизно-надбъбречната система

Особено внимание в ендокринологията се отделя на изследването на хипоталамуса-хипофизата и надбъбречната система с оглед разнообразието на нейното въздействие върху метаболитните процеси.

В конвенционалните биохимични лаборатории компонентите на хипоталамичната регулация на функцията на надбъбречните жлези и тропичните хормони на хипофизата практически не се определят.

Нивото на хипоталамус кортиколиберин се изследва чрез методи за биологично тестване..

Адренокортикотропен хормон

Концентрацията на кортикотропин (ACTH) на аденохипофизата се определя чрез радиоимунологични методи.

Нормални стойности

серум
новородени120 ± 8,3 pg / ml
възрастни8 ч25-100 pg / ml
18 ч50 pg / ml

Клинична диагностична стойност

Повишаване на концентрацията на хормона в кръвта се отбелязва при болест на Иценко-Кушинг, болест на Аддисон (недостатъчност на надбъбречната кора), двустранна адреналектомия, посттравматични и следоперативни състояния, ACTH или инжекции с инсулин.

Намаляване на нивата на кортикотропина се открива с отслабване на функцията на хипофизата, със синдром на Кушинг (тумор на кората на надбъбречната жлеза), прилагане на глюкокортикоиди и кортизоло секретиращи тумори.

Чести кортикостероиди

За да установите съдържанието на общите кортикостероиди в кръвната плазма:

1) колориметрични методи, базирани на реакции - с фенилхидразин (най-специфичния), с 2,4 - дифенилхидразин в кисел разтвор, възстановяване с тетразолиеви соли, с хидразин на изоникотинова киселина;

2) флуориметрични методи, които се основават на свойството на стероидите да флуоресцират в разтвори на силна сярна киселина и етанол, като 95% от общата флуоресценция на анализираната плазма е кортизол и кортикостерон.

Клиниката изследва отделянето на урина от общите неутрални 17-кетостероиди.

Трябва да се има предвид, че източникът на образуване на 17-CS е не само групата на андрогените, синтезирани в кората на надбъбречната жлеза, но и полови хормони. При мъжете, например, поне 1/3 от 17-КС, екскретирано с урината, идва от производството на половите жлези, а 2/3 се дължи на биосинтеза в кората на надбъбречната жлеза. При жените те се секретират основно от кората на надбъбречната жлеза.

принцип

Колориметричното определяне се основава на взаимодействието на 17-KS с метадинитробензен в алкална среда, което води до образуване на комплекси от виолетов или червено-виолетов цвят с максимално поглъщане на светлина при дължина на вълната 520 nm. Има много модификации на реакцията на Цимерман. [A.G. Резников, 1980].

Нормални стойности

урина
децапод 5 години3,5 мкмол / ден
5-16 години3,5-35 μmol / ден
хора20–40 години17-49 мкмол / ден
Жени20–40 години31 - 60 μmol / ден
40 години и повеченамаляване на екскрецията

Коефициент на преобразуване: µmol / ден × 0.288 = mg / ден.

Показателите варират в зависимост от метода.

Клинична диагностична стойност

Трябва да се помни, че определянето на 17-KS при пациенти с бъбречна недостатъчност има съмнителна диагностична стойност.

Екскрецията на 17-KS по време на бременност, приемане на ACTH и анаболни стероиди, фенотиазинови производни, мепробамат, пеницилин, кръв се увеличава при синдром на Иценко-Кушинг, адреногенитален синдром, андроген-произвеждащ тумор на надбъбречната кора, вирилизиращ тумор на надбъбречната кора..

Намаляването на концентрацията на 17-KS в урината причинява прием на бензодиазепинови производни и резерпин, което може да показва първична недостатъчност на кората на надбъбречната жлеза (болест на Адисон), хипофункция на хипофизата, хипотиреоидизъм, увреждане на чернодробния паренхим, кахексия.

глюкокортикоиди

Изследването на глюкокортикоиди в кръвта и урината е едно от широко използваните хормонални изследвания.

Основният хормон от тази група - кортизол (хидрокортизон) често се определя независимо или паралелно с методите на ACTH лиганд: радиоимунен, ензимен имуноанализ, конкурентно протеиново свързване (с транскортин), използвайки стандартни комплекти реагенти.

Нормални стойности

серум8 час0,14-0,56 μmol / L
уринабезплатен кортизол0,55-2,76 μmol

Влияещи фактори

Съдържанието на двата хормона в кръвта се подчинява на дневния ритъм (максимум - 6-8 часа сутрин, минимум - късни вечерни часове), при стрес се отделя хормон, независимо от времето на деня.

17-hydroxycorticosteroids

В клиничната лабораторна диагностика се определя група от 17 - хидроксикортикостероиди (17-ACS) в урината и кръвната плазма. До 80% от 17-ACS в кръвта е кортизол. В допълнение към него, 17-OX включва 17 - хидроксикортикостерон, 17-хидрокси-11-дехидрокортикостерон (кортизон), 17 - хидрокси-11 - дезоксикортикостерон (съединение S на Райхщайн).

При определяне на 17-ACS, най-често срещаните колориметрични методи се основават на реакцията на 17-ACS с фенилхидразин, което води до образуването на цветни съединения - хидразони-хромогени (метод на Портър и Сребро). Групата на тези стероиди съставлява по-голямата част от метаболитите на кората на надбъбречната жлеза (80-90%), които се екскретират с урината, а също така включва тетрахидро производни на кортикостероидите. Тези съединения се намират в урината както в свободна, така и в свързана форма (конюгати с глюкуронова, сярна, фосфорна киселина, липиди). Ензиматичната или киселинна хидролиза се използва за освобождаване на кортикостероиди от свързани форми. Най-специфичната е ензимната хидролиза на β-глюкуронидаза.

Нормални стойности

плазма140-550 nM / L
уринасвободен хормон0,11-0,77 µM / ден
общ хормон3,61-20,38 µM / ден

Клинична диагностична стойност

Съдържанието на 17-ACS в плазмата и отделянето на хормони с урина при болест на Иценко-Кушинг, аденом и рак на надбъбречните жлези, след хирургична интервенция, в случай на синдром на извънматочна продукция на ACTH, тиреотоксикоза, затлъстяване, стрес, тежка хипертония, акромегалия, се увеличава диагностично значително. Намаление е установено при болест на Адисон (понякога напълно отсъстваща), хипопитуитаризъм, хипотиреоидизъм и андрогенитален синдром (вродена надбъбречна хиперплазия).

11-hydroxycorticosteroids

За по-пълна характеристика на работата на кората на надбъбречната жлеза, особено когато се лекува със стероидни лекарства, 11-ACS (хидрокортизон и кортикостерон) се определя паралелно с изследването на 17-ACS в кръвната плазма. Най-известното флуорометрично определяне, основаващо се на способността на неконюгиран 11-ACS да реагира с концентрирана или умерено разредена сярна киселина да образува флуоресцентни продукти.

Нормални стойности

плазма0,358-0,635 μM / L

Клинична диагностична стойност

Нивото на тези хормони се повишава до края на бременността, след операция, с мускулен стрес, емоционални реакции и хиперкортицизъм. Намалява - с болест на Адисон, вторична надбъбречна недостатъчност, хипофиза на хипофизата, инфекциозен полиартрит, бронхиална астма.

17 окса и 17 кс

Обаждан е окръжен педиатър на 4-годишно момче. Детето е болно в продължение на 2 дни. Наблюдава се повишаване на температурата до 38 ° C, хрема, намален апетит. На 3-тия ден на болестта през нощта имаше оплаквания от тежко дишане със затруднено дишане, дрезгав глас, "лаеща" суха кашлица. При преглед: състоянието на детето е умерено, кожата е бледо бистра, цианоза на назолабиалния триъгълник. Лигавицата на фаринкса е хиперемирана. Дишането е шумно, с прибиране на гъвкавите участъци на гърдите, подуване на крилата на носа. Дихателна честота 54 на 1 мин., Сърдечна честота - 118 на 1 мин. В белите дробове перкусия непроменена, аускултация - трудно дишане. За други органи и системи - без функции. Поставете предварителна диагноза.

Остър стенозиращ ларинготрахеит чуждо тяло на трахеята;

B Остър обструктивен бронхит

C Чуждо тяло на трахеята;

D дифтерийна крупа;

E Бронхиална астма.

При момче Г., на 2 години, периодично се появяват малки еритемно-папулозни обриви по кожата на лицето, които сърбят. Обривите се наблюдават епизодично след прекомерна консумация на сладкиши - шоколад, бързо преминават без употреба на лекарства след подходяща корекция на диетата. Майката на пациента е болна от атопичен дерматит. Посочете проявата на което състоянието или заболяването са посочени кожни обриви?

Алергична (атопична) диатеза

B Уртикария

C Алергичен контактен дерматит

D Лимфна диатеза

E Атопичен дерматит

Момиче, което страда от бронхиална астма в продължение на 5 години, разкри гастроезофагеална рефлуксна болест. Коя група лекарства трябва да бъде изключена от терапията на бронхиална астма.

Метилксантин

B B2 - Адреномиметици

C Инхалаторни стероиди

D Стабилизираща мембрана

E Муколитици

3-месечно бебе. Родено от здрави родители с тегло 3500, дължина на тялото 50 см, се храни естествено. Прилага се върху гърдата при поискване, приблизително на всеки 3 часа. Преди месец станах неспокоен, ядох алчно, но след 1-1,5 часа отново станах неспокоен Обективно: кожата е чиста, еластичността и тургора леко намалени, кожната гънка в пъпа е 0,8 см. От вътрешните органи без патологични промени. Тегло на тялото - 5050, дължина -59см. Формулирайте диагноза.

Хипотрофия от 1-ва степен, алиментарен произход, период на прогрес.

B Хипотрофия на 11-та степен, алиментарно-инфекциозен произход, период на напредък.

C Хипотрофия на 1-ва степен, пренатален, начален период.

Хормонални нарушения

Заглавия

  • Специалист ще ви помогне (15)
  • Проблеми със здравето (13)
  • Косопад. (3)
  • Хипертония. (1)
  • Хормони (33)
  • Диагностика на ендокринни заболявания (40)
  • Ендокринни жлези (8)
  • Безплодие при жените (1)
  • Лечение (33)
  • Наднормено тегло. (23)
  • Мъжко безплодие (15)
  • Медицински новини (4)
  • Патология на щитовидната жлеза (50)
  • Захарен диабет (44)
  • Акнето (3)
  • Ендокринна патология (18)

17-hydroxycorticosteroids

17-хидроксикортикостероиди (17-ACS, 17-OKS) се откриват в урината. Този термин се отнася до група глюкокортикоидни хормони и техните метаболити..

  • Глюкокортикоидите са хормони, които се произвеждат от кората на надбъбречната жлеза (кортизол, кортизон).
  • Надбъбречните жлези са двойка малки ендокринни жлези, разположени над бъбреците и състоящи се от два слоя - външния кортикален и вътрешния мозъчен.
  • Метаболити - вещества, образувани в клетките на тялото по време на метаболизма.

Нивото на 17-ACS в урината зависи от пола и възрастта. При жените тя е малко по-ниска, отколкото при мъжете. След 60 години екскрецията на 17-ACS с урината намалява.

Предаването на урина на 17-OKS, не пречи да знаете:

  • - Резултатите от определянето на този показател при пациенти с бъбречна недостатъчност имат съмнителна диагностична стойност.
  • - При пациенти с наднормено тегло 17-OKS в урината може да се увеличи.
  • - Повишените нива на хормона на хипофизата ACTH (адренокортикотропен хормон) увеличават съдържанието на 17-OKS в урината.

Тестове за урина за 17-хидроксикортикостероиди се предписват за диагностициране на следните състояния и заболявания.

Нивото на 17-хидроксикортикостероиди е повишено:

  • - Синдром на Иценко-Кушинг - група заболявания с повишено производство на АКТХ и кортизол;
  • - хипертиреоидизъм (повишени нива на хормоните на щитовидната жлеза); това увеличава производството на глюкокортикоиди от надбъбречните жлези;
  • - прекалена пълнота.

Нивото на 17-хидроксикортикостероидите е намалено:

  • - недостатъчност на надбъбречната кора (отслабен ефект, производството на хормони на надбъбречната кора се намалява);
  • - адреногенитален синдром (вродена хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза) е наследствено заболяване, при което дефицитът на определени ензими води до нарушен синтез на хормони; вродени нарушения на производството на хормони в кората на надбъбречната жлеза;
  • - хипофункция (намален ефект) на щитовидната жлеза; това намалява производството на глюкокортикоиди от надбъбречните жлези;
  • - увреждане на черния дроб
  • - кахексията е изтощение на организма, което се характеризира с обща слабост, рязко намаляване на теглото, както и промяна в психическото състояние на пациента.

Приемането на следните лекарства може да повлияе на надеждността на резултатите от изследването (нагоре):

  • - синтетични глюкокортикоидни препарати;
  • - фенотиазин и неговите производни;
  • - бензодиазепин и неговите производни;
  • - мепробамат;
  • - антиепилептични лекарства;
  • - барбитурати;
  • - спиронолактон.

17-хидроксикортикостероиди се определят в ежедневната урина. Как да събирате и да предавате ежедневна урина, прочетете статията "Прекарайте тестовете правилно".

17-Ketosteroid

17-KS е група хормони, получили това име поради наличието на кето група на 17-та позиция на въглеродния атом. 17-KS, дефинирани в урината, са андрогенни метаболити. При жените източникът на почти всички 17-KS, отделяни с урината, е надбъбречната кора, при мъжете източникът на 17-KS е надбъбречната жлеза (около 50%) и половите жлези (около 30%). Малко количество от 17-KS (до 10%) е крайният продукт на глюкокортикоидния метаболизъм. Пикът на екскреция се наблюдава сутрин, минималната екскреция е през нощта. При новородени и деца под 15-годишна възраст съдържанието на 17-KS в урината е по-ниско, отколкото при възрастните. С възрастта екскрецията на 17-KS се увеличава, но след 30-40 години се наблюдава постепенното му понижаване. При мъжете екскрецията на 17-KS е по-висока, отколкото при жените.

Нивото на екскреция на 17-KS традиционно се използва в клиничната практика за оценка на андрогенната функция на надбъбречната кора. Увеличение на показателя се наблюдава при тумори или надбъбречна хиперплазия, предписва се изследване при установяване на причините за безплодие или спонтанен аборт.

Показания за изследването

  • Диагностика на карцином на надбъбречната жлеза;
  • диагностика на безплодие и спонтанен аборт;
  • диференциална диагноза патология на бременността.
  • Болест и синдром на Иценко-Кушинг;
  • VCD (дефицит / дефицит на 21-хидроксилаза);
  • тумори на тестисите и тумори на яйчниците, произвеждащи андроген;
  • синдром на поликистозни яйчници;
  • аденом, рак на надбъбречната кора;
  • силен стрес.
  • Болест на Адисон;
  • panhypopituitarism;
  • първичен хипогонадизъм (при мъжете), вторичен (при жените).

Продължавайки да използвате нашия сайт, вие се съгласявате с обработката на бисквитки, потребителски данни (информация за местоположението; тип и версия на операционната система; тип и версия на браузъра; тип устройство и разделителна способност на екрана; източник, от който потребителят е дошъл в сайта; от кой сайт или от кой реклама; езикът на операционната система и браузъра; кои страници кликва потребителят и кои бутони; IP адрес), за да работи със сайта, да извършва пренасочване и да провежда статистически изследвания и прегледи. Ако не искате вашите данни да се обработват, напуснете сайта.

Copyright FBUN Централен изследователски институт по епидемиология на Федералната служба за надзор на правата на потребителите и човешкото благосъстояние, 1998 - 2020 г.

Централен офис: 111123, Русия, Москва, ул. Новогиреевская, д.3а, метро „Магистрални ентусиасти“, „Перово“
+7 (495) 788-000-1, [email protected]

! Продължавайки да използвате нашия сайт, вие се съгласявате с обработката на бисквитки, потребителски данни (информация за местоположението; тип и версия на операционната система; тип и версия на браузъра; тип устройство и разделителна способност на екрана; източник, от който потребителят е дошъл в сайта; от кой сайт или от кой реклама; езикът на операционната система и браузъра; кои страници кликва потребителят и кои бутони; IP адрес), за да работи със сайта, да извършва пренасочване и да провежда статистически изследвания и прегледи. Ако не искате вашите данни да се обработват, напуснете сайта.

17-кетостероиди (17-KS) в урината

Това са продукти на метаболизма на стероидни полови хормони, които се отделят с урината и отразяват нивото на андрогенната секреция..

Продукти за метаболизъм на андроген.

17-кетостероиди (17-KS), урина.

Mg / ден (милиграм на ден).

Какъв биоматериал може да се използва за изследване?

Как да се подготвим за изследването?

Изключете физическия и емоционалния стрес по време на събирането на дневната урина (през деня).

Преглед на изследването

17-кетостероидите са метаболитни продукти на мъжките андрогенни хормони. Името им се свързва с присъствието на карбонилна група на 17-та позиция на стероидния пръстен на молекулата. В женското тяло почти всички 17-кетостероиди, които се отделят с урината, се образуват от андрогени, които се секретират от мрежата на зоната на надбъбречната кора. При мъжете 1/3 от всички източници на метаболити на андроген са тестисите, а 2/3 са надбъбречните жлези. Около 10-15% от 17-кетостероидите се образуват от глюкокортикоидни прекурсори, по-специално кортизол. Разграждането и превръщането на хормоните се случва в черния дроб чрез сливане с глюкуронид или сулфат и по-нататъшно отделяне с урината. Определението на 17-KS включва няколко показателя: етиохоланолон, андростендион, дехидроепиандростерон, андростерон, епиандростерон. Повечето от 17-кетостероидите са дехидроепиандростерон сулфат и епиандростерон, които са с надбъбречен произход. Прекурсорите на тестостерон и неговите разпадни продукти (андростендион, андростерон, етиохоланолон и епиандростерон) са свързани с секреторната активност на тестисите.

Обикновено нивото на андрогенните метаболити в кръвта и урината е доста стабилно, докато самите хормони се произвеждат по импулсен начин в зависимост от циркадните ритми и концентрацията на други биологично активни вещества. В тази връзка анализът на 17-кетостероиди в ежедневната урина ни позволява да оценим функционалната активност на надбъбречните жлези и мъжките полови жлези.

Увеличаването на нивото на 17-CS отразява прекомерната секреция на андрогени, а намалението отразява намаляване на броя на мъжките полови хормони в организма, което помага при диагностицирането на ендокринни дисфункции и новообразувания на ендокринните жлези.

За какво се използва изследването??

  • За оценка на функционалната активност на надбъбречната кора и секрецията на мъжки полови хормони.
  • За диагностициране на ендокринната патология на надбъбречната жлеза.
  • За преглед на пациенти със заболявания, свързани с нарушен пубертет и репродуктивна функция.
  • За диагностициране на някои новообразувания (тумори на надбъбречните жлези, тестисите, яйчниците и белите дробове).
  • За преглед при патология на бременността и спонтанен аборт.

Когато е насрочено проучване?

  • С нарушен пубертет и репродуктивна функция.
  • С прекомерно развитие на мъжките сексуални характеристики при жените.
  • С спонтанен аборт, безплодие, менструални нередности.
  • При съмнение за новообразувания на гениталните жлези.
  • С цялостна оценка на функциите на ендокринната система.

17 - кетостероиди (17-KS)

Болест на надбъбречната кора и бременност
Физиологичната роля на надбъбречните жлези
Надбъбречните жлези са сдвоени жлези, разположени над горните полюси на бъбреците на нивото от XI гръден до I лумбален прешлен и имат формата на вертикално изправени плоски плочи под формата на пирамида или триъгълник. Размерът им средно оставя 4,5 х 2-3 см, дебелина 0,6-1 см. Лявата надбъбречна жлеза е по-голяма от дясната. Надбъбречните жлези играят огромна роля в защитните и адаптивни реакции на организма, влияят на менструалната функция, контролират редица метаболитни процеси. Производството на хормони в надбъбречните жлези зависи от редица биологично активни съединения, намиращи се в надбъбречните жлези, по-специално простагландини, микроелементи (калций, калий) и от възрастта. Надбъбречната жлеза се контролира от хипофизата. Надбъбречните жлези отделят повече от 50 хормона, от които 41 - кората на надбъбречната жлеза, а останалите - надбъбречната медула.
Кортикостероидите се произвеждат в кортикалния слой на надбъбречните жлези, които включват минералокортикоиди, глюкокортикоиди, кетостероиди и андрогени. Катехоламините (адреналин и норепинефрин) се синтезират в мозъчния слой. Минералокортикоидите засягат главно метаболизма на калий, натрий и отделянето на вода. Най-активният сред минералокортикоидите е алдостеронът. Недостигът на минералокортикоидната функция води до болестта на Адисон. В допълнение, алдостеронът има някакъв ефект върху въглехидратния метаболизъм. Глюкокортикоидите включват: хидрокортизон, кортикостерон, кортизол, 11-дехидрокортикостерон. Глюкокортикоидите влияят на метаболизма на въглехидратите, протеините и мазнините. В допълнение, те повишават устойчивостта на организма към различни стимули. Тази група хормони има изразен противовъзпалителен и десенсибилизиращ ефект..
В кората на надбъбречната жлеза се произвеждат и полови хормони - андрогени, гестагени, естрон. Тези стероиди имат ефект върху матката и яйчниците. По-специално, дори след отстраняване на яйчниците или по време на менопаузата, тези хормони продължават да влияят на ендометриума. Надбъбречните жлези обаче имат само спомагателен ефект, като не заместват яйчниците. Андрогените на надбъбречните жлези участват в синтеза на протеини, упражнявайки анаболен ефект, а също така влияят на проявата на някои вторични сексуални характеристики на мъжете. Като се има предвид, че 17-кетостероидите (17-КС) са крайният метаболитен продукт на редица хормони на надбъбречната кора, резултатите от определянето на количеството на тези съединения в урината се използват в клиничната практика като критерий за неговата андрогенна функция.
Нива на урината на 17-KS извън и по време на бременност

Контингентът от субекти
17-KC µmol / ден

Извън бременността
20,8 - 34,6 µmol / ден

32-35 гестационна седмица
22,26 ± 0,21 µmol / ден

38-40 гестационна седмица
30,79 ± 0,36 μmol / ден

Намалената екскреция на 17-CS е характерна за болестта на Адисон, кахексията на хипофизата, микседема и тежките инфекциозни заболявания, в резултат на изчерпване на функцията на кората на надбъбречната жлеза. Прекомерната секреция на 17-KS често е придружена от прояви на прекомерна функция на надбъбречната кора с прояви на вирилизъм, акромегалия и синдром на Иценко-Кушинг. Особено високи темпове (300 - 700 мкмол / ден) се наблюдават при тумори на надбъбречната жлеза.
Катехоламините (адреналин, норепинефрин и допамин), които също се синтезират от надбъбречните жлези, влияят върху сърдечно-съдовата, хипоталамо-хипофизната система. Под действието на адреналина систолното кръвно налягане се повишава, а диастолното кръвно налягане остава непроменено. Увеличен сърдечен пулс и сърдечна честота. В допълнение, той има директен ефект върху миокарда. Адреналинът също има инхибиращ ефект върху хормоналната функция на яйчниците. Норепинефринът повишава систолното и диастоличното кръвно налягане, леко намалява сърдечния пулс, забавя сърдечната честота и не повишава възбудимостта на миокарда. И двата хормона имат разширяващ ефект върху съдовете на сърцето и контрактиращ ефект върху съдовете на кожата. Под влияние на тези хормони нивата на кръвната захар се увеличават. Връзката между надбъбречната кора и хипофизата се определя от принципа на обратната връзка. Например, хипофизата произвежда адренокортикотропен хормон (ACTH), който контролира производството на глюкокортикоиди в кората на надбъбречната жлеза. Хормоните на надбъбречната кора имат важен ефект върху процесите на адаптация и осигуряват устойчивостта на организма към различни неблагоприятни ефекти.
Съществува определена връзка между кората на надбъбречната жлеза и яйчниците поради факта, че кортикалното вещество на яйчниците и надбъбречната кора по време на ембрионалното развитие се формира от близки ембрионални примордии. Техните хормони са сходни по обща химична структура и принадлежат към стероидите. След отстраняване на яйчниците надбъбречните жлези намаляват леко и обратно, естрогените причиняват увеличаване на надбъбречната маса. Следователно дългосрочното приложение на естроген може да доведе до андрогенизация..
Болест на надбъбречната кора и бременност
По време на бременността се наблюдава повишаване на функционалната активност на кората на надбъбречната жлеза, което е свързано с функционалната активност на плацентата, особеностите на метаболизма на кортизола в черния дроб и повишаване на нивата на естроген. Освен това кортизолът, циркулиращ в излишък по време на нормална бременност, има намалена биологична активност. Плацентата е пропусклива за кортикостероиди от майчин и фетален произход.
Причините за дисфункция на надбъбречната кора са непълноценността на ензимните процеси, вродената хиперплазия на надбъбречната кора в резултат на генетичен дефект в една или повече ензимни системи. Промените в ензимните системи в надбъбречната кора могат да бъдат причина за първичен хипер- и хипоалдостеронизъм, възникващи със симптоми на недостатъчна или прекомерна функция на надбъбречната жлеза.
Причините за заболявания на надбъбречната кора включват: вродени дефекти в синтеза на кортикостероиди; хронични инфекциозни заболявания; туморни процеси; автоимунни нарушения; промени в централните механизми на регулация на функцията на кората на надбъбречната жлеза.
Клинични форми на надбъбречна патология

Хипокортицизъм (намалена функция на надбъбречната кора).

Хронична надбъбречна недостатъчност: а) първична (болест на Адисон, атрофия на надбъбречната кора); б) вторична (хипоталамо-хипофизна недостатъчност с намалена секреция на АКТХ).
Остра надбъбречна недостатъчност.

Хиперкортицизъм (прекомерна функция на кората на надбъбречната жлеза).

Първични: тумори, произвеждащи хормон на надбъбречната кора (кортикостерома) - синдром на Иценко-Кушинг.
Вторична: надбъбречна кортикална хиперплазия в резултат на повишена секреция на ACTH: болест на Иценко-Кушинг, която се причинява от тумор (аденом) на хипофизата, включващ кората на надбъбречната жлеза и развитието на хиперкортицизъм.

Надбъбречна кортикална дисфункция: адреногенитален синдром (AGS).

Хипокортицизъм (намалена функция на надбъбречната кора)
Хроничната надбъбречна недостатъчност е резултат от разрушителни лезии, най-често от бактериален произход. Той се среща и при пациенти, които дълго време получават стероидни хормони поради различни заболявания (бронхиална астма, ревматизъм и др.). С тези процеси се наблюдава намаляване на производството на хормони на надбъбречната кора - кортизол, алдостерон и увеличение на производството на меланоформен хормон.
Диагнозата се установява въз основа на изследване на нивото на кортизол в кръвта, алдостерон, секрецията на глюкокортикоиди и неутрални кетостероиди - 17-KS в урината. Клиничната картина на заболяването се характеризира със следните симптоми: прогресираща слабост, постоянна умора, безсъние, умора, хипотония, психична астения, липса на апетит, гадене, повръщане, запек, редуващи се с диария, коремна болка, загуба на тегло.
При болестта на Адисон, един от характерните симптоми е прогресивно нарастваща мускулна слабост, понижен мускулен тонус, хиперпигментация на кожата и лигавиците. Със стресови реакции, инфекции, психични наранявания, хирургични интервенции, по време на бременност и раждане възникват тежка хипотония и дехидратация - криза на Адисон. Лечението на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност се състои в употребата на лекарства с минералокортикоиден (DOXA) или глюкокортикоиден ефект - кортизон, хидрокортизон, преднизон, дексаметазон.
Бременността обикновено възниква след хирургично лечение или терапия с преднизон. Въпреки лечението, при тези пациенти остава хронична надбъбречна недостатъчност..
Условия за положителна прогноза на бременност с хипокортицизъм

След отстраняване на надбъбречните жлези, бременността се препоръчва година по-късно в случай на компенсиране на надбъбречната недостатъчност и при постоянен прием на малки дози лекарства от надбъбречната кора..
Удължаването на бременността е разрешено при липса на обостряне и ефективността на подходящо лечение.
Бременните жени, претърпели ранно отстраняване на надбъбречната жлеза, подлежат на проследяване от ендокринолог и акушер.

Усложнения на бременността и раждането с хипокортицизъм

Може би развитието на остра криза на надбъбречната недостатъчност. Характерно е и развитието на прееклампсия, което води до нарушаване на електролитния баланс и загуба на течност..
Загуба на апетит.
Дехидратация със загуба на електролити, водеща до декомпенсация.
От 28-30 седмици на бременността настъпва клинично подобрение в състоянието на бременната жена. Тези промени обаче не дават правото да се спре хормоналното лечение.
Бременност поради ниското производство на естроген.
Не се изключва преждевременното отделяне на плацентата.

Последният триместър на бременността, особено последните 4-5 седмици, се понася по-трудно. Възможно развитие и обостряне на гестоза, свързана с употребата на стероидни хормони. Понякога се наблюдава благоприятен ход на бременността поради компенсаторна „помощ“ на хормоните на плода и плацентата, а бременните жени не се нуждаят от лечение. Кожната пигментация изчезва. Вторият критичен период за развитието на кризата на Адисон е раждането, което се квалифицира като стрес. Повишената загуба на кръв изостря кризата. Третият, най-опасен, критичен за развитието на кризата е следродилния период (първи ден). Освен това развитието на кризата е свързано с рязък спад в производството на кортикостероиди поради раждането на плода, липсата на плацента и неизбежната загуба на кръв при раждане.
По време на бременността е необходимо да се следи телесното тегло, кръвните електролити, кръвното налягане, ЕКГ и кръвната захар. Пациентите с болестта на Адисон трябва да се оставят да завършат бременността с голямо внимание и само с доброкачествен ход на заболяването. Бременните жени трябва да бъдат хоспитализирани многократно в ендокринологичното отделение в задоволително състояние. С нарастващи явления на надбъбречната недостатъчност, които не подлежат на терапия, е показано ранно раждане. Препоръчително е да хоспитализирате бременни жени в болница през първия триместър, на 28 седмици и 3 седмици преди раждането. По време на бременността се провежда внимателно наблюдение на състоянието на фетоплацентарната система. Необходимо е да се извърши профилактика на гестоза и фетоплацентална недостатъчност.
Бременните жени с хипокортицизъм се предписват преднизон, дексаметазон и DOXA за лечение. Дозата на лекарствата се избира в зависимост от продължителността на бременността. Освен това те препоръчват добро хранене, трапезна сол до 10 г (херинга), аскорбинова киселина 1,0 на ден, приемът на калиеви соли е ограничен. Основните усложнения при раждането и в следродилния период с хипокортицизъм са: остра надбъбречна недостатъчност във II и III периоди и на 1-ия ден след раждането; следродилна дехидратация; слабост на труда. Препоръчително е да се проведе раждане при тези пациенти чрез естествения родилен канал. Хирургичното доставяне се извършва само при строги показания. При раждане адекватното облекчаване на болката е задължително. Провежда се стероидна хормонална терапия. Лечението се провежда под контрола на кръвното налягане (ВР). С спад на кръвното налягане приложението на докса се повтаря. В следродилния период лечението с кортикостероиди продължава.
Здравите новородени се раждат с честота 1: 500 с тази патология. Често има забавяне в развитието на плода, възможни са вродени аномалии до 2%. Мъртвороденото е 3 наблюдения на 100 раждания.
Хиперкортицизъм (прекомерна функция на кората на надбъбречната жлеза)
Прекомерната функция на кората на надбъбречната жлеза може да бъде първична и вторична.
При първичен хиперкортицизъм проявите на заболяването се причиняват от тумор на надбъбречната кора - кортикостерома. Той се среща при 25-30% от пациентите с признаци на хиперкортицизъм. С този тумор възниква прекомерна секреция на глюкокортикоиди, отчасти андрогени или естрогени и минералокортикоиди.
При синдрома на Иценко-Кушинг надбъбречните жлези леко се увеличават. Отбелязват се атрофични промени в органите на репродуктивната система. Има нарушения на менструалната и репродуктивната функция, най-често под формата на липса на менструация и безплодие. В тази връзка бременността настъпва само в началните етапи на заболяването или след хормонална терапия на основното заболяване.
Общите симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг се характеризират с хипофизно-надбъбречно-яйчникови нарушения с ясно изразена проява на хирзутизъм и ендокринно-метаболитни нарушения. С кортикостерома при пациенти има нарушение на всички видове метаболизъм.
Тези пациенти отбелязват: обща слабост; депресия; суха кожа с тенденция към хиперкератоза; тъмни петна; прекомерен растеж на косата (хипертрихоза); разтягащи се ленти на корема, задните части, по-рядко на раменете и бедрата; прекомерна пигментация; лунно лице; отлагане на мазнини по корема и багажника; остеопороза; rachiocampsis; спонтанни фрактури на костите; задържане на течности; неврологични нарушения; сърдечно-съдови нарушения, артериална хипертония (поради хиперкалиемия); оскъдна менструация или аменорея (поради промени в хипоталамо-хипофизните механизми за регулиране на менструалната функция под влияние на прекомерно количество андрогени и кортизол, произведени от кортикостерома); безплодие; хипертрофия на клитора; намаляване на матката и яйчниците; атрофия на млечните жлези; захарен диабет или хипергликемия.
За диагностициране на заболяването използвайте: определяне на нивата на хормонална секреция, хормонални тестове (дексаметазон); Ултразвук компютърна томография на надбъбречните жлези (радиационното облъчване с този метод на изследване е в горната граница на дозата, налична по време на бременност); кристалографско изследване на кръвния серум с помощта на ядрено-магнитен резонанс.
Бременността и раждането при пациенти с кортикостерома са сравнително редки (при 4-8% от болни жени). Кортикостеромите при бременни жени в 18-30% от случаите са злокачествени.
Усложнения на бременността с първичен хиперкортицизъм

Влошаване на основното заболяване.
Бременността често се усложнява от спонтанен аборт, мъртворождение.
Има ранно развитие на тежка гестоза.
Вътрематочна асфиксия на плода, фетална дистрофия.
Явленията на надбъбречната недостатъчност при новородено.

Независимо от гестационната възраст, кортикостеромата изисква отстраняване на тумора и прекъсване на бременността. Абортът се препоръчва до 12 седмици. В случай на продължителна бременност през II триместър, лечението се провежда до раждането. В III триместър се препоръчва спешно раждане след подготвителна симптоматична терапия. По време на бременността се провежда внимателно наблюдение на фетоплацентарната система. Навременната профилактика, диагностика и лечение на гестоза и плацентарна недостатъчност трябва да се провеждат. Ранната доставка се извършва според показанията. Управлението на ражданията трябва да бъде очаквано. Провежда се адекватно обезболяване и профилактика на кървене. При раждане се прилагат глюкокортикоиди. В следродилния период продължават да се прилагат кортикостероиди. Кърменето може да влоши хода на основното заболяване..
Децата на майките, страдащи от хиперкортицизъм, се раждат, като правило, с по-малко тегло, с особеностите на диабетиците, което е свързано с нарушение на въглехидратния метаболизъм в майката. В неонаталния период се отбелязва тенденция към повишена заболеваемост. Тези деца трябва да бъдат регистрирани при ендокринолог и невролог. С развитието на надбъбречната недостатъчност им се предписват глюкокортикоиди. Въпреки това, по-голямата част от децата, родени от майки, страдащи от кортикостерома, но които са били в стадий на постоянна клинична ремисия и компенсация на надбъбречната недостатъчност, са практически здрави, без забележими промени в ендокринната система.
Вторичният хиперкортицизъм (болест на Иценко-Кушинг) се причинява от наличието на тумор на хипофизата (аденом на хипофизата), образуването на вторична надбъбречна кортикална хиперплазия и развитието на хиперкортицизъм. В същото време аденомът на хипофизата се характеризира с повишена секреция на АКТХ, нарушена функция на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система с прекомерна секреция на всички стероидни хормони в кората на надбъбречната жлеза..
Клиничните прояви на болестта на Иценко-Кушинг протичат идентично със синдрома на Иценко-Кушинг с различен генезис с изразени метаболитни нарушения, промени в хипоталамо-хипофизната-яйчникова система и др. Всички тези клинични прояви са важен рисков фактор за нарушено развитие на плода и новороденото..
Външни прояви на болестта са: лунен форма на червено-цианотично лице; кожни мрамори; затлъстяването с прекомерно отлагане на мазнини в горния торс, по корема и лицето, не се прилага за крайниците, лумбалната и глутеалната области; amyotrophy; розово-лилави атрофични ленти за разтягане върху кожата на корема, млечните жлези, бедрата; прекомерна пигментация на зърната на млечните жлези, гениталиите; плешивост на главата; телесно окосмяване; явления на остеопороза; артериална хипертония; прояви на диабет. От репродуктивните органи се отбелязва хипотрофия на матката, леко увеличение на яйчниците в началните етапи на заболяването. С напредването на процеса те намаляват..
Диагнозата може да се изясни с помощта на рентгеново изследване на черепа и турското седло, както и с помощта на магнитен резонанс. За диагностициране и диференциална диагноза се използват хормонални тестове с дексаметазон, метапирон..
В случай на бременност с активния стадий на заболяването, той трябва да бъде прекъснат в ранните етапи. Благоприятна прогноза за хода на бременността и резултата от раждането при болестта на Иценко-Кушинг е възможна само при пълна ремисия на болестта, с нормализиране на кръвното налягане, въглехидратния метаболизъм и адекватна заместителна терапия. Въпросът за възможността за удължаване на бременността се решава със съвместната консултация с ендокринолог, специалист по лъчева диагностика и акушер-гинеколог. Бременността при тези пациенти е висок рисков фактор за живота на майката и детето..
Усложнения на бременността с вторичен хиперкортицизъм

Заплахата от ранно прекратяване на бременността.
Преждевременно раждане.
Ранно начало на гестоза.
Артериална хипертония.

В случай на продължителна бременност е необходим контрол за: общо състояние; ниво на кръвно налягане; телесно тегло; диуреза; наличието на оток; хормонални нива; кръвна захар. Периодично е необходима съвместна консултация с ендокринолог, за да се реши въпросът за възможността за по-нататъшно поддържане на бременност и хормонална корекция. Препоръчва се диета с ограничаване на соли, въглехидрати, с назначаването на витамини, дифенин (лекарство, което намалява функцията на кората на надбъбречната жлеза). Навременна профилактика, диагностика и терапия на гестоза и фетоплацентарна недостатъчност трябва да се следи за състоянието на фетоплацентарната система.
Типични усложнения при раждане и следродовия период са: слаб труд; преждевременно изхвърляне на околоплодни води; увеличаване на артериалната хипертония; вътрематочна асфиксия на плода; остра надбъбречна недостатъчност в ранния следродилен период; сърдечно-съдови усложнения или мозъчен кръвоизлив; увеличена честота на оперативно раждане; кървене в последващия и ранния следродилен период; след раждане - рецидив на основното заболяване.
При наличие на активната фаза на заболяването при пациента се раждат деца от типа Кушингейд поради вътрематочна недостатъчност на синтеза на стероидни хормони. Дете може да развие диабет. Често има дълбока недоносеност и ниско телесно тегло.
Дисфункция на надбъбречната кора (адреногенитален синдром)
Адреногениталният синдром (AGS) е наследствено вродено заболяване, което се характеризира с непълноценност на синтеза на редица стероидни хормони в кората на надбъбречната жлеза. Това води до образуване на надбъбречна кортикална хиперплазия и активиране на синтеза на андроген, последвано от нарушено сексуално развитие и репродуктивна функция. Честотата на AHS варира от 1 на 5000 до 10 000 новородени. Прекомерното производство на андрогени е основната причина за костния мозък на женското тяло, чието проявление зависи от тежестта на секрецията на андроген и времето на появата на това заболяване.
Адреногениталният синдром (AGS) според клиничните прояви се разделя на три форми: вродена, препубертална и след пубертета. В последната форма нарушение на синтеза на хормони за дълго време може да не се прояви и да бъде компенсирано от надбъбречна хиперплазия. Клиничните признаци на заболяването не се появяват, докато някой увреждащ фактор не провокира активиране на латентната форма на дисфункция на кората на надбъбречната жлеза.
Първите прояви на прекомерно производство на андроген в пост-пуберталната форма на AGS се появяват след осификация и формирането на първични и вторични сексуални характеристики е завършено. Клиничните признаци на пост-пуберталната форма на AGS са: добре дефиниран женски фенотип; хирзутизъм (прекомерен растеж на космите по лицето, около зърната, по крайниците); структурата на гениталиите и млечните жлези е нормална; обща слабост; главоболие и мускулни болки; намалена производителност; ниско кръвно налягане; нарушен менструален цикъл (ановулация, хипо-олигоменорея, аменорея); безплодие.
Диагностицирането на типичните случаи на АХС не е особено трудно. Определянето на нивото на екскреция на андрогенните метаболити на 17-кетостероидите (17-KS) и междинните продукти на глюкокортикоидния синтез, прогестерон и 17-хидроксипрогестерон е от важно диагностично значение. При AGS се отбелязват ниско ниво на 17-ACS и високо ниво (5-10 пъти) на 17-CS. Концентрацията на тестостерон, 17-хидроксипрогестерон и DHEA значително се повишава в кръвта.
Бременност с надбъбречна кортикална дисфункция (AGS)
Настъпването на бременност с изтрити форми на AGS при жените не е рядкост. Въпреки това, често по време на тази бременност се прекратява в ранните етапи преди образуването на плацентата поради непълноценността на жълтия корпус. Излишъкът от андрогени причинява нарушения на кръвообращението в матката, склеротична промяна в съдовете на матката и хориона, което води до увеличаване на чупливостта на съдовете и тяхното разрушаване. В резултат на това възникват кръвоизливи и отлепване на хориона. Честотата на спонтанен аборт с AGS достига 26%. Важен проблем е ефектът на високите нива на андрогени в майката върху развитието на ембриона и плода по време на бременност. Прекомерното съдържание на андроген оказва отрицателно влияние върху формирането на външните гениталии в женския плод. Ефектът от повишено ниво на андрогените на майката върху плода се проявява различно в зависимост от етапа на развитие на плода. Под действието на повишена концентрация на андрогени между 8 и 12 седмици, външните гениталии на женския плод се формират според мъжкия тип (женски псевдогермафродитизъм), като действието между 13 и 20 седмици се развива синус urogenitales, а при излагане след 20 седмици, увеличаване на клитора на различни градуса. Освен това андрогените могат да повлияят на формирането и правилното функциониране на невроендокринните регулаторни механизми и така наречената сексуална диференциация на мозъка на плода.
Управление на бременността при дисфункция на надбъбречната кора
По време на бременността е необходимо да се продължи използването на кортикостероидна терапия, започнала преди бременността, тъй като с премахването на тези лекарства е възможно прекратяване на бременността и отрицателното въздействие на хиперандрогенизма върху плода. Лечението се провежда под контрола на ниво 17-KS. Обикновено от глюкокортикоидите се използва дексаметазон. По отношение на 16, 20 и 28 седмици е необходимо внимателно проследяване на нивото на 17-KS, тъй като през тези периоди производството на хормони от надбъбречните жлези на плода се увеличава. Поради широкото използване на кортикостероиди по време на бременност, честотата на гестозата се увеличава, което води до развитие на плацентарна недостатъчност и забавяне на развитието на плода. Предотвратяването на аборта се извършва по общоприети методи. Профилактиката, диагностиката и лечението на гестозата и плацентарната недостатъчност се извършват своевременно и се следи състоянието на плацентарната система. Децата, родени от майки с адреногенитален синдром, изискват внимателно наблюдение и изследване на функцията на надбъбречната кора.
Феохромоцитом и бременност
Феохромоцитомът е катехоламин, произвеждащ тумор, произхождащ от надбъбречната медула. Туморът се появява на възраст между 2 години и възраст, еднакво често при жени и мъже. Размерът му е от 1 до 15 см, теглото е от 1 до 75-100 г. Туморът обикновено е едностранчив, затворен в капсула и има закръглена форма. Дясната надбъбречна жлеза е по-често засегната. Хистологично туморът е доброкачествен (до 90-98%) и е клинично злокачествен.
Симптомите на тумора се дължат на излагане на излишък от катехоламини (адреналин и норепинефрин). Има пристъпи на сърцебиене и повишаване на кръвното налягане до 300/190 mmHg, свързани с периодичното освобождаване на норепинефрин и адреналин. Хипертоничните кризи са придружени от атаки на сърдечна астма, повишаване на кръвната захар и урина, левкоцитоза, треска, поява на болка в крайниците, парестезии. По време на кризата има остра бледност на лицето, крайниците, охлаждащи ръце и крака, спазми, задух, безпокойство, повръщане, главоболие. Кризата може да продължи до 2-3 ч. Хипертоничните кризи могат да се повтарят 1-2 пъти на ден или 1 път на месец и да бъдат придружени от редица симптоми: главоболие; гадене; повръщане cardiopalmus; изпотяване слабост; болка в сърцето, в корема, в мускулите на крайниците; телесен тремор; крампи повишаване на телесната температура до 40 ° C (поради забавен пренос на топлина поради вазоспазъм).
В някои случаи заболяването може да се прояви без кризи, но с високо кръвно налягане. Бъбречната недостатъчност се проявява със синдром на злокачествена хипертония. При тежки кризи са възможни кръвоизливи в мозъка, психични разстройства, развитие на неконтролирана хемодинамика, при която високото кръвно налягане е заменено с ниско кръвно налягане. Метастазите в феохромоцитом се появяват в регионалните лимфни възли, черния дроб, белите дробове и костите. Бременността с феохромоцитом е рядка и е противопоказана. Смъртността на новородените е повече от 75%. Смъртността на майките достига 11%.
Основните усложнения по време на бременност са: трайно повишаване на кръвното налягане с пароксизмални кризи; хипертоничните кризи често се заместват от шоково състояние, често с фатален изход; преждевременно отделяне на плацентата; кръвоизлив в мозъка, надбъбречната тъкан или тумор; белодробен оток; увреждане на сърдечно-съдовата система. Тези усложнения често водят до смърт. При бременни жени катехоламична криза може да се развие след промяна в положението на тялото, по време на раждането, по време на акушерските изследвания и по време на движение на плода. Внезапна смърт или шок при бременни жени е възможна още при първите контракции. Смъртта обикновено настъпва по време на раждане или в първите 72 часа след раждането, независимо от вида на раждането. Високата перинатална смъртност се обяснява с намаляване на маточно-плацентарния кръвен поток поради високото съдържание на катехоламини и преждевременното разрушаване на плацентата.
Въз основа на гореизложеното бременността с тази патология е противопоказана. Ако е настъпила бременност, препоръчително е да се убеди бременната жена (нейното семейство) в необходимостта от прекратяване на бременността поради заплаха за живота и здравето на пациента с това заболяване в комбинация с бременността. На всеки етап от бременността е показано незабавно отстраняване на тумора. Абортът се извършва след предварително отстраняване на тумора. Ако пациентът откаже да прекрати бременността, тогава са възможни три варианта за раждане: 1) цезарово сечение с едновременно отстраняване на тумора; 2) цезарово сечение с последващо отстраняване на тумора; 3) раждане през естествения родилен канал, последвано от отстраняване на тумора. Предпочитание се дава на първия вариант. Доставката през естествения родилен канал представлява опасност поради факта, че при свиването на матката се получава механично компресиране на тумора с увеличаване на отделянето на катехоламини с всички произтичащи от това последствия.
Първичен алдостеронизъм (синдром на Кон) и бременност
Първичният алдостеронизъм се развива в резултат на появата на доброкачествен тумор на надбъбречната жлеза, произвеждащ алдостерон. Този тумор е по-често срещан при жените и се появява клинично по време на бременност. При този тумор освобождаването на алдостерон се увеличава 40-100 пъти (нормално 5,5-28 nmol / ден). Появяват се значителни нарушения в метаболизма на електролитите: повишаване на нивата на натрий, намаляване на нивата на калий с повишена екскреция на калий с урината. Клиничните прояви на тази патология се характеризират с: мускулна слабост; периодична парализа; парестезии; крампи полиурия; високо съдържание на протеин в урината; главоболие; промени във фундуса; упорито повишаване на кръвното налягане. При първичен алдостеронизъм (алдостерома) бременността е противопоказана. Необходимо е премахване на тумора.